Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Лечение синдрома Бругада в Италии у профессора Паппоне

Лечение синдрома Бругада в Италии у профессора Паппоне

Синдром Бругада теперь излечим!

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое впервые было описано только в 1992 году. Проявляется частыми приступами желудочковой тахикардии. Опасно оно тем, что является одной из частых причин внезапной смерти, которая провоцируется полиморфной желудочковой тахикардией либо фибрилляцией желудочков. В группе повышенного риска находятся мужчины достаточно молодого возраста.

Обезопасить себя от негативных последствий можно, своевременно выявив СБ. Сделать это не так-то легко, потому как во многих случаях по началу он протекает бессимптомно. Но люди, которые находятся в группе риска, самостоятельно должны периодически посещать кардиолога для прохождения обследования. Особо внимательным нужно быть к своему здоровью в следующих случаях:

наличие частых обмороков, случающихся без явной на то причины;
наличие эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии;
случаи внезапной смерти, которые встречались среди близких родственников, особенно, мужчин 30-50 лет;
наличие характерных изменений на ЭКГ.

В случае наличия хотя бы части из перечисленных особенностей нужно обязательно обратиться за помощью к кардиологу. Он проведет полную диагностику, поставит точный диагноз, поможет разработать эффективную программу лечения.

Сначала считалось, что заболевание развивается у тех пациентов, у которых есть поражения коронарных сосудов. Также было мнение, что синдром может развиться у тех, кто перенес инфаркт миокарда и имеет в анамнезе приобретенные или врожденные патологии сосудов и сердца. Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами.

Каковы же причины синдрома? Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка. Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Диагностика и лечение синдрома Бругада в Милане

Сегодня основной и эффективный диагностический метод – ЭКГ. Именно с помощью него можно определить признаки блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). При этом в некоторых отведениях наблюдается элевация ST-сегмента и характерная симптоматика патологии. Иногда присутствует инверсия Т-зубца.

Синдром Бругада можно определить на ЭКГ с помощью двух типов подъема:

подъем ST-сегмента в виде «седла»
подъем ST-сегмента в виде «свода».

Профессор Карло Паппоне

Между этим сегментом и нарушениями желудочкового ритма есть связь. К примеру, если у больного наблюдается второй тип подъема, у него же будут преобладать симптоматические формы патологии, которая в анамнезе будет указана в виде синкопальных приступов или фибрилляции желудочков. У этих пациентов внезапная смерть диагностируется чаще, чем у тех больных, у которых наблюдается первый тип подъема сегмента в сочетании с бессимптомным вариантом.

Ранее считалось, что лечения синдрома Бругада не существует. Однако в Италии врачи не только успешно лечат данный синдром, но также могут обнаружить скрытые признаки проявления того же синдрома и у родственников пацента.

Профессор Карло Паппоне, заведующий отделением электрофизиологии и клинической аритмологии научно-исследовательского центра Сан Донато, успешно практикует лечение синдрома Бругадо. Результат достигается при помощи абляции, которая давно используется для устранения других типов аритмии.

Сегодня, благодаря Карло Паппоне, существует окончательное решение в лечении. Двадцать пять излеченных пациентов, из двадцати пяти пролеченных: сто процентов успеха. Эти пациенты носили в груди настоящую бомбу замедленного действия. Теперь они “свободны” и могут жить спокойной жизнью, без страха умереть в любую минуту.

Операция проводится под общим наркозом и предусматривает госпитализацию всего на 3-4 дня. Карло Паппоне, возглавляет Операционный Блок Электрофизиологии и Аритмологии Больницы Сан-Донато, Милан, Италия. Это личность с мировой известностью в области хирургической кардиологии.

Его резюме говорит само за себя: в дополнение он является изобретателем того, что в медицинском мире известно как “Pappone Approach” (метод Паппоне, который носит имя первооткрывателя и изобретателя), система, используемая во всем мире для лечения сердечных аритмий, вызванных фибрилляцией предсердий, имеет в своем активе целых 150 тысяч сердец, и все успешно, 295 публикаций, 12 тысяч цитат, в дополнение к импакт-фактор более 1200.