Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Болезнь Адамантиадиса-Бехчета - лечение в Италии

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета - лечение в Италии

Болезнь Адамантиадиса — Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии.

В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути».

В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий.

Ведущие позиции по частоте вовлечения в патологический процесс занимают слизистая оболочка ротовой полости, половые органы и глаза. Поражение остальных органов встречается реже.

Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половом члене, мошонке.
Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.
менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).
тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.
плеврит (воспаление плевры);
аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

Этиология заболевания неизвестна. Сам Бехчет считал, что болезнь имеет вирусное происхождение, так как обнаружил внутриклеточные включения в мазках язвенного отделяемого. В последующем вирус был выделен из крови больных, отмечена терапевтическая эффективность противовирусных средств, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет.

Не исключено, что герпес-вирусная инфекция предшествует и отяжеляет течение заболевания. Другие авторы придают значение бактериальной инфекции, особенно туберкулезу. В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития болезни: у больных обнаруживаются антитела к тканям слизистой полости рта и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); РТМЛ и РБТЛ с бактериальными антигенами чаще всего отрицательна, что может указывать на снижение специфического клеточного иммунитета, у половины больных одновременно отрицательна РТМЛ с фитогемагглютинином (ФГА), что говорит об угнетении и неспецифической реактивности.

Наконец, есть данные о генетической предрасположенности к заболеванию: установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B27, слизистых оболочек и кожи - HLA B12. В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности.

Цели лечения заболевания:

Увеличение продолжительности жизни.
Повышение качества жизни.
Достижение ремиссии.
Снижение риска обострений, частоты госпитализаций.
Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

Терапия Язвы полости рта эффективно лечатся кортикостероидами (Дексаметазон, Метилпреднизолон). При серьезных поражениях кожи и слизистых применяются системно кортикостероиды, азатиоприн, пентоксифиллин, интерферон-альфа, колхицин, талидомид. Эритема лечится колхицином. При язвах в области гениталий эффективен Сукралфэйт. При поражении ЖКТ применяют Сульфасалазин, Мезаламин. Пациентам с аневризмами назначают циклофосфамид.

При поражении суставов применяют преднизон, инъекции кортикостероидов в сустав, НПВС. Колхицин, Сульфасалазин и интерферон-альфа тоже применяются. Левамизол и Азатиоприн являются альтернативными препаратами. При поражении глаз применялось много методов лечения, но наилучшим методом сегодня считается терапия интерферонами. Поражения ЦНС лечатся кортикостероидами, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом Тромбозы лечатся антикоагуляционной терапией: аспирин, Кардиомагнил, Гепарин, Клексан, Фрагмин. Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (Инфликсимаб и Этанерцепт) доказали свою эффективность как при поражениях ЖКТ и ЦНС, так и при поражении кожи, слизистых и суставах.

В некоторых случаях, при развитии осложнений, может потребоваться оперативное вмешательство.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.