Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Болезнь Уиппла - лечение в Италии

Болезнь Уиппла - лечение в Италии

Болезнь Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия) считается редким недугом, поражающим тонкую кишку и некоторые другие внутренние органы. Поэтому многие доктора забывают про ее существование. Между тем это заболевание при своевременном грамотном лечении имеет благоприятный исход.

Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.). У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.

Начальный этап заболевания сопровождается повышением температуры до 38°С (в отдельных случаях и выше), ознобом и болью в мышцах, увеличением лимфоузлов и покраснением кожи в области воспаленных суставов.

Как правило, отмечают уплотнение стенки тонкой кишки и ее брыжейки, а также увеличение брыжеечных лимфатических узлов, что связано с отложением в них липидов и жирных кислот и резким лимфостазом. Характерные изменения обнаруживаются при микроскопическом исследовании.

Они проявляются выраженной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки кишки макрофагами, цитоплазма которых окрашивается реактивом Шиффа (ШИК-положительные макрофаги). Помимо слизистой оболочки, такого же вида йакрофаги появляются вбрыжеечных лимфатических узлах .печени, синовиальной жидкости. В макрофагах и эпителиальных клетках слизистой оболочки при электронно-микроскопическом исследовании находят бациллоподобные тельца. В кишке, лимфатических узлах и брыжейке, в участках накопления жира обнаруживают липогранулемы.

Для диагностирования выписывают ряд исследований. Среди них:

биохимический анализ крови для выявления состава белка, холестерина, кальция, магния и железа;
гемограмму для определения уровня тромбоцитов и лейкоцитов;
лабораторное изучение кала на содержание жира;
эндоскопические процедуры для исследования слизистой тонкой кишки;
рентген с контрастом (барием) для обнаружения изменений рельефа осклизлой и размеров лимфоузлов;
УЗИ;
МРТ;
КТ;
гистологические изучения биологического материала, взятого из тонкой кишки.

Терапия часто бывает комплексной и включает в себя:

Длительные (не менее полугода) курсы антибиотикотерапии с использованием доксициклина, тетрациклина, ампициллина, клиндамицина.
Ферментные препараты для улучшения пищеварения, активации всасывающей функции ЖКТ.
Витаминотерапию, улучшающую общее состояние пациента (витамины групп А, Е, К, D, В, железо, фолиевая кислота).
Тримоксазол и преднизолон, которые больной принимает на протяжении 1-2 лет.
Корректировку обменных процессов с применением гормональных лекарств.
Высококалорийную сбалансированную диету (продуктами с высоким содержанием белков и углеводов).

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.