Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Древесный конъюнктивит - лечение в Италии

Древесный конъюнктивит - лечение в Италии

Фиброзный конъюнктивит - крайне редкое заболевание, встречающееся с частотой 1,6:1000000. Характеризуется нарушением внутриклеточного фибринолиза, приводящего к образованию псевдомембран на слизистых оболочках (конъюнктивы век, реже — других слизистых: древесный периодонтит, псевдомембранозный ларингит, бронхит и пневмония), женских половых органов (вагинит, цервицит, вовлечение фаллопиевых труб, яичников, эндометрия), ЦНС (окклюзионная гидроцефалия

Согласно литературным данным, причиной фибринозного конъюнктивита является врождённый дефицит плазминогена I типа - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное гомо- или гетерозиготной мутацией в гене плазминогена, что приводит к его количественному дефициту и нарушению внеклеточного фибринолиза.

Плазминоген - неактивный предшественник плазмина, который синтезируется в печени, костном мозге, почках. Он обнаруживается в плаценте, сперме, миометрии, эндометрии, но, главным образом, в плазме крови, где его концентрация достигает 0,2 г/л.

Кроме того, доказано, что влага передней камеры, стекловидное тело, хрусталик обладают выраженной антифибринолитической активностью, экстракты сосудистой, сетчатой оболочки и конъюнктивы содержат активаторы плазминогена, в то время как роговица, радужка и склера проявляют лишь незначительные фибринолитические свойства. С помощью гистоиммунных методов доказана локализация тканевого активатора плазминогена в артериях и артериолах периферических отделов сетчатки, венах и артериях сосудистой оболочки.

В норме, за счет содержания плазминогена в слёзной жидкости, роговица и конъюнктива постоянно очищаются от выпадающего на них фибрина (за счет постоянного трения при моргании). Отсутствие активности этого профермента приводит к выпадению фибриновых волокон на конъюнктиве. Со временем они увеличиваются в объёме и высыхают, что обусловливает древесноподобную плотность наложений на конъюнктиве.

Для данного конъюнктивита характерно постепенное начало в раннем детстве с прогрессирующим ухудшением состояния и поражением органов-мишеней, что подтверждает системность данного заболевания.

В норме, за счет содержания плазминогена в слёзной жидкости, роговица и конъюнктива постоянно очищаются от выпадающего на них фибрина (за счет постоянного трения при маргании). Отсутствии активности этого профермента приводит к выпадению фибриновых волокон на конъюнктиве. Со временем они увеличиваются в объёме и высыхают, что обусловливает древесноподобную плотность наложений на конъюнктиве при ФК.

Для ФК характерно постепенное начало в раннем детстве с прогрессирующим ухудшением состояния и поражением органов мишеней, что подтверждает системность данного заболевания.

До сих пор не существует общепринятого подхода к лечению фиброзного конъюнктивита. Имеются сообщения о достаточно высокой эффективности активной местной фибринолитической терапии, цитостатиков. Сообщается об ограниченном успехе применения гиалуронидазы, антибиотиков, стероидов, гормонов, кромогликата натрия. Криотерапия и хирургическое лечение мало эффективны и быстро приводят к рецидиву.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.