Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Смешанная криоглобулинемия - лечение в Италии

Смешанная криоглобулинемия - лечение в Италии

Смешанная криоглобулинемия чаще проявляется как первичное заболевание. Это по сути гиперчувствительный (гиперергический) васкулит, сочетающийся со смешанной криоглобулинемией, преимущественно класса IgM, IgG.

Криоглобулины представлены моноклональными парапротеинами (обычно класса IgM) и поликлональными парапротеинами класса IgG, обладают активностью ревматоидного фактора. В результате отложения криоглобулинов в стенке сосудов развивается иммунокомплексный васкулит с поражением кожи и внутренних органов, в первую очередь почек. В патогенезе многих симптомов имеет значение повышение вязкости плазмы.

Криоглобулинемия – иммунопатологический процесс, обусловленный преципитацией криоглобулинов, отложением в сосудистых стенках криоглобулинемических иммунных комплексов с развитием системного васкулита. Данные о распространенности криоглобулинемии в популяции отсутствуют.

Известно, что криоглобулины в концентрации менее 0,8 мг/л определяются в сыворотке крови у 40% населения, однако они не криопреципитируют и не вызывают патологических изменений в тканях и органах. Обычно криоглобулинемия развивается у лиц старше 40 лет, при этом в 1,5 раза чаще - у женщин. Криоглобулинемия наблюдается при различных патологических состояниях, однако ввиду особенностей патогенеза изучением заболевания занимается преимущественно ревматология.

Клиническая картина характеризуется появлением пурпуры на коже голеней и стоп, сопровождающейся жжением или зудом. Высыпаний на коже может быть больше при воздействии на организм холода, длительном стоянии, сдавлении участков кожи. Высыпания на коже держатся 1-2 нед, затем исчезают, а при обострении выявляются вновь. Появление пурпуры сопровождается артралгиями и особенно миалгиями разной интенсивности. Нередко ведущей жалобой больных является выраженная мышечная слабость.

При обследовании больных могут быть обнаружены гепатолиенальный синдром, язвы на голени, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. В последнее время обращают внимание на нередкое развитие гломерулонефрита, легочного васкулита с кровохарканьем и одышкой. Рентгенологическая симптоматика характерна для интерстициального процесса с диффузными нарушениями при функциональных методах исследования. Изредка наблюдаются изменения ЦНС по типу энцефа лопатии, миелита и др.

Диагноз ставят на основании клинических признаков (пурпура, артралгии, миалгии, гломерулонефрит, невропатия), лабораторных данных (обнаружение в крови криоглобулинов), данных биопсии кожи (васкулит мелких сосудов).

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями, лимфопролиферативными болезнями, ревматоидным артритом, множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема, СКВ, хроническим активным гепатитом, подострым инфекционным эндокардитом.

При отсутствии системных проявлений проводится симптоматическая терапия. При выраженном васкулите с гипокомплементемией, суставно-мышечным синдромом и особенно гломерулонефритом показано лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, а также удаление патологических белков экстракорпоральными методами.

Глюкокортикоиды подавляют лихорадку, мышечно-суставные проявления, поражение кожи, но не влияют на уровень криоглобулинов. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфамид, в меньшей степени азатиоприн) подавляют синтез криоглобулинов. Для удаления криоглобулинов применяется плазмаферез (причем часто эффективно удаление даже небольшого объема плазмы, значительно снижающее вязкость крови), еще более эффективна криосорбция с экстракорпоральным охлаждением крови.

Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин).

В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб). Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.