Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Дерматомиозит - лечение в Италии

Дерматомиозит - лечение в Италии

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 - 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Выделяют несколько субтипов миозита.

Первичный идиопатический полимиозит не сопровождается поражением кожи и может возникать в любом возрасте.
Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита. Полимиозит и дерматомиозит, ассоциированный со злокачественными новообразованиями, могут развиться в любом возрасте, но наиболее часто встречаются у пожилых пациентов.
Детский дерматомиозит может ассоциироваться с системным васкулитом.
Полимиозит и дерматомиозит могут быть также у пациентов, страдающих такими заболеваниями, как системная склеродермия, смешанное заболевание соединительной ткани, РА, СКВ или саркоидоз.

Миозит с включенными тельцами является самостоятельным заболеванием, клинические проявления которого сходны с хроническим идиопатическим полимиозитом, однако он развивается в более пожилом возрасте, часто протекает с поражением дистальных мышц (например, мышц кистей и стоп), имеет длительное хроническое течение, плохо поддается терапии, характеризуется иной гистологической картиной.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о наличии развернутой стадии миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц плечевого и тазового пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и аспирации пищи. Мышцы кистей, стоп и лица обычно не поражаются. Со временем могут развиться контрактуры суставов.

Суставные проявления включают полиарт-ралгии или полиартрит, часто с припухлостью, экссудативными изменениями и другими признаками недеформирующего артрита, который отмечается примерно у 30% больных. Однако суставные изменения обычно бывают слабовыраженными. Они чаще наблюдаются при наличии антител к Jо-1 или других антисинтетазных антител.

Поражение внутренних органов, за исключением глотки и верхних отделов пищевода, при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (с одышкой и кашлем). Иногда наблюдаются сердечные аритмии, такие как нарушения проводимости или дисфункция желудочка. Желудочно-кишечные симптомы, более характерные для детей, обусловлены ассоциацией с васкулитом и могут проявляться рвотой с кровью, меленой и ишемической перфорацией кишечника.

Кожные изменения, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Относительно специфическим признаком дерматомиозита является периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). При других локализациях кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний – лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, медиальная часть лодыжек, коленные суставы, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов (симптом Готтрона – также относительно специфический признак).

Возможна гиперемия или утолщение основания и периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные изменения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных нарушений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Интенсивно зудящая сыпь на коже головы может напоминать псориаз. Возможно образование подкожных кальцинатов, особенно у детей.

Диагностика включает в себя:

Увеличение содержания КФК в сыворотке крови;
Альдолаза сыворотки крови повышена;
Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
Наличие миоглобина в моче;
Увеличение СОЭ в общем анализе крови;
Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов);
На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
Электромиография – мышечная возбудимость повышена;
Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления;
Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

При всех формах течения дерматомиозита показано лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон - 60-80 мг, дексаметазон - 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем - поперечно-полосатых.

Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс - 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.