Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Эозинофильный фасциит - лечение в Италии

Эозинофильный фасциит - лечение в Италии

Эозинофильный фасциит является редким заболеванием, характеризующимся симметричным и болезненным воспалением, отеком и индурацией кожи нижних и верхних конечностей.

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia. Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами. Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза. Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией. Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

ЭФ необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут наблюдаться при системном склерозе, однако у пациентов с системным склерозом чаще всего присутствуют также феномен Рейно, ладонно-подошвенные проявления, появление телеангиэктазий и изменение функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода). Все эти симптомы не характерны при ЭФ.

Диагноз может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови может обнаруживаться эозинофилия ( в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Для всех пациентов должен проводиться ОАК, поскольку наличие эозинофилии полезно при диагностике. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.

Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением до 5–10 мг/сут по мере купирования проявлений заболевания). Прием малых доз глюкокортикоидов может продолжаться от 2 до 5 лет. Некоторым пациентам требуются более длительные курсы и, возможно, другие препараты (например, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат мофетил, циклоспорин). Контролируемые исследования и стандарты применения препаратов отсутствуют. НПВП и H2-антагонисты (например, циметидин) также применяли для лечения больных ЭФ. Может быть необходимым хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.

Ввиду возможности развития гематологических нарушений рекомендуется регулярная проверка параметров клинического анализа крови. При использовании сочетанной иммуносупрессивной терапии следует проводить профилактику оппортунистической инфекции, такой как Pneumocystis jirovecii.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.