Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Истинный гермафродитизм - лечение в Италии

Истинный гермафродитизм - лечение в Италии

Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады.

У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис - смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.

Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:

гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков
гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков
гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов
гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма.

Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:

гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола
гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов
гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов.

Диагноз истинного гермафродитизма можно предположить при наличии у больных двойственных или неопределенного вида гениталий. Диагноз может быть окончательно подтвержден только после лапаротомии и гистологического исследования внутренних половых органов. Дифференцировать истинный гермафродитизм необходимо с ложным мужским гермафродитизмом, при котором имеется тестикулярная ткань, но отсутствуют яичники, и ложным женским гермафродитизмом, обусловленным вирилизирующсй гиперплазией коры надпочечников, характеризующейся резко увеличенной экскрецией 17-кетостероидов.

Лечение такого рода отклонения происходит хирургическим путем с последующим приемом гормональных препаратов. При рождении лиц с такой проблемой зачастую изначально воспитывают как девочек. В последующем после точной диагностики и определения настоящей сексуальной ориентации хирург проводит пластическую операцию по удалению всех ложных проявлений.

Если это женский пол, то полностью удаляют всю тестикулярную ткань (в том числе овотестис), резецируют клитор, в случае надобности рассекают урогенитальный синус, производят эпиляцию. При мужском поле удаляют все овариальные элементы, при гинекомастии производят мастэктомию, а также ряд пластических операций наружных половых органов с целью выпрямления полового члена и создания пенильной уретры. Если при операции пришлось полностью удалить гонады, следует назначить соответствующее гормональное лечение - циклический прием эстрогенов женщинам и непрерывный прием тестостерона мужчинам.

После хирургического вмешательства и на протяжении всего репродуктивного возраста необходим прием специально назначенных эстроген-гестагенных лекарств для девушек и андрогенная терапия для парней.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.