Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Гранулематоз Вегенера - лечение в Италии

Гранулематоз Вегенера - лечение в Италии

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды. Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин. Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно: возникает острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит.

Поражения верхних дыхательных путей встречается у 92% больных гранулематозом Вегенера. Характерно тяжелое поражение верхних дыхательных путей, с болью в области придаточных пазух и кровянисто-гнойным отделяемым из носа, встречается изъязвление слизистой носа. Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

Генерализация процесса ведет к поражению легких, которое наблюдается у 85 – 90% больных – от одних лишь рентгенологических изменений до кашля, одышки, кровохарканья и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани, который наблюдается у 16% больных гранулематозом Вегенера и чреват тяжелой обструкцией дыхательных путей.

В 52% случаев при Гранулематозе Вегенера наблюдается поражение глаз - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

Поражение кожи отмечается у 46% больных гранулематозом Вегенера и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы. При биопсии выявляют васкулит, гранулемы или и то, и другое.
Поражение сердца наблюдается в 8% случаев и ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, АВ-блокаде.

Поражение нервной системы отмечается у 23% больных гранулематозом Вегенера и включает нейропатии черепных нервов, множественную мононейропатию, изредка – церебральный васкулит и гранулемы головного мозга.

Поражение почек имеет место у 77% больных Гранулематозом Вегенера и обычно преобладает в клинической картине. Прямо или косвенно, оно является причиной смерти большинства нелеченных больных. Долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, но как только появляется почечная недостаточность, она быстро прогрессирует, если не начать лечение.

Во время обострений появляются неспецифические симптомы – недомогание, слабость, артралгия, снижение аппетита, похудание. Лихорадка может быть обусловлена самим гранулематозом Вегенера, но чаще она связана со вторичными инфекциями, как правило, верхних дыхательных путей.

Лечение основано на комбинированной терапии глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Эти препараты способны подавить воспаление, но требуют длительного непрерывного приема.

При выраженном сужении гортани или нарушении целостности носовой перегородки может потребоваться хирургическое вмешательство.

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и за короткое время может привести к летальному исходу. При своевременно начатом и адекватном лечении возможен переход заболевания в стадию ремиссии (отсутствие симптомов заболевания), что значительно продлит жизнь человека. Осложнения:

присоединение инфекции;
почечная недостаточность;
стеноз (сужение) гортани с развитием дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания;
деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
слепота.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.