Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Первичный склерозирующий холангит - лечение в Италии

Первичный склерозирующий холангит - лечение в Италии

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи

Причина возникновения первичного склерозирующего холангита остается неизвестной. Наиболее вероятным является предположение о наличие инфекционного агента, являющегося провоцирующим фактором у генетически и иммунно предрасположенных людей.
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, хотя возможно и у детей раннего возраста.

В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).

Как правило, дебют заболевания бывает без ярких симптомов и первым проявлением ПСХ являются биохимические изменения (повышение активности щелочной фосфатазы, сывороточных трансаминаз). Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.

Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.

При биохимическом исследовании крови выявляется характерное, не зависящее от уровня билирубина повышение активности ЩФ и других маркеров холестаза (ГГТФ, лейцинаминопептидазы, 5нуклеотидазы). ЩФ может быть единственным индикатором болезни при ее бессимптомном течении Однако примерно у 3% больных по неясной причине активность ЩФ остается нормальной, несмотря на наличие симптомов и прогрессирование болезни. У большинства больных наблюдается умеренное повышение активности аминотрансфераз. превыщающее в 5 раз (не более) верхнюю границу нормы.

При иммунологическом исследовании отмечаются гипергаммаглобулинемия (треть больных), повышение уровня IgM (50% больных), ЦИК (80%). Различные аутоантитела (к гладкой мускулатуре; антинуклеарные, ревматоидный фактор) обнаруживаются у 10% больных. Антимитохондриальные антитела выявляются редко, в низ ком титре и не характерны для ПСХ.

Нарушения обмена меди, характерные для холестатических болезней, выражена при ПСХ и проявляются повышением ее содер жания в печени, а по мере прогрессирования болезни - увеличением суточной экскреции с мочой. Концентрация меди в печени достигает уровня, наблюдающегося при болезни Вильсона-Коновалова, однако лечение Dпеницилламином не влияет на прогрессирование болезни при ПСХ медь, повидимому, не оказывает токсического действия, скорее, накапливается в результате хронического холестаза. Уровень церулоплазмина при ПСХ не снижен или даже повышен.

Рентгенография желчных протоков - необходимое условие подтверждения диагноза, при этом эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является методом выбора. Типичная рентгенологическая картина внутрипеченочных желчных протоков при ПСХ описывается как четкообразная и характеризуется множественными стриктурами, чередующимися с нормальными протоками или мешотчатыми дилатациями.

По мере прогрессирования склероза рентгеноконтрастное вещество заполняет только центральные ветви, рисунок протоков обедняется. Для внепеченочных желчных протоков характерны неровность контуров, короткие перетяжки или стеноз по всей длине протока. Высокоспецифичны дивертикулоподобные выпячивания, выявляемые в 25% наблюдений. В большинстве случаев (до 85%) обнаруживается сочетанное поражение внутри и внепеченочных протоков, но может встречаться изолированное поражение только внутрипеченочных (до 21%) и редко только внепеченочных протоков (преимущественно холедоха). Выявляются также изменения в панкреатических протоках (15%), возможна вторичная связь с холестазом. В зависимости от места стенозирования магистральных протоков обнаруживается увеличение желчного пузыря.

Диетотерапия

У пациентов со стеатореей следует ограничить употребление жиров. Дефицит жирорастворимых витаминов должен быть скорректирован назначением витаминных препаратов.
Дополнительное назначение препаратов кальция показано при развитии остеопороза.

Медикаментозная терапия

Специфические методы лечения отсутствуют, и поэтому больным первичным склерозирующим холангитом проводится симптоматическое лечение, аналогичное лечению первичного билиарного цирроза.
Применение иммунодепрессантов ( азатиоприн ( Азатиоприн табл. ) , циклоспорин ( Сандиммун-Неорал ) , метотрексат ( Метотрексат-Эбеве )), хелатообразующих агентов ( пеницилламин ( Купренил )) и кортикостероидов ( преднизолон ( Преднизолон табл. ) ) в попытке контроля заболевания не приносит должного эффекта.
В лечении может использоваться колестирамин (по 4 г внутрь 2-4 р/день, не более 24 г/сут.), образующий невсасывающиеся комплексы с желчными кислотами в просвете кишки, что позволяет выводить желчные кислоты из организма, уменьшая таким образом кожный зуд.

Использование урсодеоксихолевой кислоты ( Урсофальк , Урсосан ) позволяет улучшить функциональные показатели печени у некоторых пациентов и в комбинации с эндоскопической дилатацией улучшают выживаемость пациентов (в некоторых исследованиях).

Хирургическое лечение

Трансплантация печени, являющаяся единственным эффективным методом лечения. Трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите даёт худшие результаты, чем при первичном билиарном циррозе, и поэтому ее можно рекомендовать больным, находящимся в терминальной стадии болезни (тяжелая желтуха, асцит), хотя определить оптимальные сроки операции довольно трудно.
Проктоколэктомия (у пациентов с язвенным колитом). Радикальное лечение язвенного колита (колэктомия) не отражается на течении первичного склерозирующего холангита.
Реконструктивные операции на желчных путях (используются для восстановления прохождения желчи - например, при стриктурах желчных путей).

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.