Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Синдром Когана - лечение в Италии

Синдром Когана - лечение в Италии

Синдром Когана – редкое ревматическое заболевание, для которого характерно воспаление глаз и ушей. Поэтому синдром Когана приводит к расстройствам слуха, зрения и нарушениям равновесия. Это состояние еще может сопровождаться воспалением сосудов (васкулитом) в любых органах и тканях, что значительно ухудшает прогноз для больного.

Наиболее часто встречающиеся симптомы при синдроме Когана:

Покраснение, болезненность глаз, повышенная чувствительность к свету. Снижение остроты зрения.
Снижение или потеря слуха, временно или постоянно.
Вертиго (ощущение, будто вокруг все кружится; головокружение).
Нарушение равновесия.
Тошнота и рвота.
Лихорадка, усталость, похудение.

Иногда при синдроме Когана отмечается увеличение лимфатических узлов, сыпь, боль в груди и руках, одышка.

Синдром Когана поражает молодых людей, 80 % из пациентов в возрасте между 14 и 47 годами. Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена. Приблизительно 10-30 % больных имеют также тяжелый системный васкулит, который включает угрожающий жизни аортит.

Поражения глаз представлены двусторонним паренхиматозным кератитом, другими стромальными кератитами, эписклеритом, склеритом, увеитом, папиллитом или воспалением орбиты. Глазные симптомы включают раздражение, светобоязнь и снижение зрения. Вестибулослуховые симптомы включают сенсоневральную потерю слуха, звон в ушах и головокружение. Данные симптомы вовлекают зрительную систему у 38 %, вестибулослуховую — у 46 % и обе — у 15 % больных.

Через 5 месяцев у 75 % больных имеются и глазные, и вестибулослуховые симптомы. Неспецифические общие жалобы включают повышение температуры, головную боль, боль в суставах и миалгию. Глазное обследование демонстрирует типичные признаки паренхиматозного кератита или воспаление других слоев стромы роговицы, покраснение глаза, внутриглазное воспаление, отек зрительного нерва и/или экзофтальм. При выраженном аортите может быть диастолический сердечный шум.

Диагностика основывается на клинических данных и исключении других причин (например, сифилиса, болезни Лайма). Важны заключения офтальмолога и отоларинголога. Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения, а в 60-80 % случаев — к постоянной потере слуха.

Срочно должно быть начато лечение большими дозами глюкокортикоидов. В течение 2-6 месяцев используется преднизолон по 1 мг/кг внутрь 1 раз в день. При упорных случаях некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат или циклоспорин.

Диагноз синдрома Когана обычно выставляется после того, как доктор сопоставит все симптомы и найдет типичное сочетание: поражение глаз и ушей. Но даже тогда, когда эти два признака выявлены, диагноз не выставляется сразу. Во-первых, симптомы могут появиться одновременно или по очереди.

Поэтому врач постарается сначала исключить все заболевания, при которых могут быть схожие проявления: сифилис, туберкулез, вирусная инфекция, хламидиоз, ревматоидный артрит, саркоидоз, гранулематоз Вегенера. Пациент всегда получает направление к офтальмологу для оценки состояния глаз и определения нарушения зрения. Офтальмолог у пациентов с синдромом Когана выявляет интерстициальный кератит – состояние, при котором воспаляется роговица (прозрачная оболочка глаза). Еще пациент должен быть обследован неврологом для определения степени вовлечения в процесс нервной системы и ЛОРом – для проверки слуха и ряда исследований, уточняющих состояние среднего уха (аудиограмма, тимпанограмма).

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.