Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Липодистрофии - лечение в Италии

Липодистрофии - лечение в Италии

Липодистрофия (жировая дистрофия) — патологическое состояние, характеризующееся зачастую патологией жировой ткани. Встречается два основных вида липодистрофии: атрофия и гипертрофия. При липоатрофии создание жировой ткани невозможно у субъекта даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т. п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т. п.).

Главное отличие липодистрофии от дистрофии, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями, свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Различают:

Врождённые липодистрофии:

Синдром Beradinelli-Seip;
Семейная парциальная липодистрофия.

Приобретённые липодистрофии:

Синдром Barraquer-Simons (приобретенные парциальные липодистрофии);
Приобретённые генерализованные липодистрофии;
(Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis);
Lipoatrophia annularis (липоатрофия Ferreira-Marques);
Инсулиновые липодистрофии;
ВИЧ-ассоциированные липодистрофии;
Другие локализованные липодистрофии.

Наибольшее распространение получила теория возникновения липодистрофии, обусловленная наличием ферментативного дефекта, а именно врожденное отсутствие триглицеридных рецепторов на поверхности адипоцитов.

Основные патогенетические механизмы развития липодистрофии основаны на потери способности организма к скоплению нейтральных жиров в физиологических жировых депо с последующим развитием генерализованной липоатрофии и выраженной гиперлипидемии. При данной патологии элиминация липидов возможна лишь в печени и желудочно-кишечном тракте, вследствие чего развивается жировая дистрофия печени. В начальной стадии заболевания развивается компенсаторная вторичная гиперинсулинемия.

Совокупность тех или иных клинических проявлений предопределяет развитие тотальной или парциальной формы липодистрофии. Тотальная форма липодистрофии сопровождается значительным уменьшением подкожного жирового слоя во всех отделах туловища в отличие от парциальной, при которой отсутствуют изменения подкожной клетчатки в области лица. Дебют заболевания приходится равноценно на любой возрастной период от детского до пожилого возраста.

Ввиду развития хронической эндогенной гиперинсулинемии, в организме больного происходят дисметаболические нарушения, предопределяющие возникновение типичной клинической симптоматики. Фенотипическими проявлениями липодистрофии является развитие истинной гипертрофии скелетных мышц и умеренно выраженного прогнатизма, укрупнения костей дистальных отделов конечностей и регионарного гипертрихоза.

В период наступления типичного приступа гиперинсулинемии пациента беспокоит резко наступившая немотивированная слабость, выраженное чувство голода, повышенной потливости и ощущение внутренней дрожи. Липодистрофия, сопровождающаяся эндогенной гиперинсулинемией, становится причиной повышенного склерозирования паренхимы внутренних органов различной локализации. Так, липодистрофия поджелудочной железы не сопровождается выраженной клинической симптоматикой, однако при проведении лучевых методов диагностики обнаруживается очаговое поражение структуры органа.

Генерализованная липодистрофия врожденного генеза является редкой патологией и в большей степени проявляется у девочек в период 6-7 лет. Данное заболевание характеризуется вялотекущим течением с минимальными изменениями состояния здоровья пациента (некоторое снижение работоспособность, нарушение аппетита и бессонница), поэтому больные, относящиеся к этой категории, не нуждаются в проведении специфической терапии.

Почему особенно важно не игнорировать заболевание липоатрофия при сахарном диабете и своевременно проводить его лечение? Атрофированные ткани препятствуют полноценному всасыванию инсулина после инъекции. А это существенно затрудняет правильный расчет дозы препарата, реально поступившей в организм.

Наибольшую опасность представляет развитие инсулинорезистентности – явление, при котором организм перестает реагировать на введение дозы инсулина. Подобные осложнения наблюдаются у 25% пациентов, страдающих сахарным диабетом.

Опасны также атрофические изменения кожных покровов. В местах инъекций происходит скопление плотных жировых клеток, если при инъекции сюда попадет инфекция, или зона будет травмирована, очень высок риск развития трофических язв и гангрены, в результате чего потребуется постоянное лечение диабетической стопы и трофических язв.

Если при диабетической липодистрофии наблюдается еще и печеночная, то дополнительно проводится лечение такими медикаментозными средствами:

Гепатопротекторы – эссенциале, эссливер.
Препараты, стимулирующие метаболизм – метилурацимл, метионини.
Витамины группы В, А и Е.
Спазмолитики, если есть жалобы на боли и колики.
В очень тяжелых формах заболевания назначаются препараты с содержанием гормонов.

Понадобится не менее полугода, чтобы восстановить печень. В дальнейшим по крайней мере еще два года нужно уделять повышенное внимание диете, принимать поддерживающие препараты.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.