Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Тромботические микроангиопатии - лечение в Италии

Тромботические микроангиопатии - лечение в Италии

Тромботическая микроангиопатия – клинический синдром, для которого характерны:

тромбоцитопения;
микроангиопатическая гемолитическая анемия (неиммунная гемолитическая анемия с шистоцитами (фрагментированные эритроциты) в мазке крови);
микроваскулярный тромбоз концевых артериол и капилляров с множественной дисфункцией органов.

Морфологически тромботическая микроангиопатия (ТМА) определяется как уплотнение сосудистой стенки с набуханием или отделением эндотелиальных клеток от базальной мембраны и отложением гиалиновых депозитов в субэндотелиальном пространстве, внутрисосудистые тромбоцитарные тромбы и окклюзия сосудов.

Повреждение эндотелия сосудов при ТМА индуцирует процесс образования внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов мелких сосудов. Потребление тромбоцитов приводит к развитию тромбоцитопении, сужение просвета сосудов вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию (происходит механическое разрушение эритроцитов), ишемию важнейших органов.

К ТМА относят:

тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру,
гемолитико-уремический синдром,
HELLP-синдром (hemolysis [H – гемолиз], elevated liver enzymes [EL – увеличение печеночных ферментов], low platelet count [LP – низкое количество тромбоцитов]), возникающий при беременности.

Выделяют также ТМА-ассоциированные синдромы:

ДВС-синдром,
катастрофический антифосфолипидный синдром,
злокачественную гипертензию,
преэклампсию/эклампсию.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура была впервые описана в 1925 г. Е. Moschowitz у 16 - летней девушки с лихорадкой, гемолитической анемией, петехиальной сыпью, гемипарезом и поражением почек, обусловленным «гиалиновыми тромбами терминальных артериол и капилляров». В 1955 г. С. Gasser и соавт. опубликовали своё наблюдение тромбоцитопении, Кумбс-отрицательной гемолитической анемии и почечной недостаточности у 5 детей, назвав этот симптомокомплекс "гемолитико-уремический синдром".

Термин тромботическая микроангиопатия был введён W.S. Symmers в 1952 г. для замены термина "тромботическая тромбоцитопеническая пурпура". Однако сегодня он используется не как название болезни, а для определения особого типа поражения микрососудов (главным образом, артериол и капилляров), представленного отёком и/или отслойкой эндотелиальных клеток от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нём рыхлого мембраноподобного материала, образованием внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов при отсутствии признаков воспаления сосудистой стенки.

Гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - наиболее часто встречающиеся формы тромботической микроангиопатии. В основе их разграничения лежат различия в преимущественной локализации микроангиопатического процесса и возрасте больных. Гемолитико-уремический синдром рассматривается как имеющее инфекционную природу заболевание детей, проявляющееся, главным образом, поражением почек, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - как своеобразная системная форма тромботической микроангиопатии, развивающаяся у взрослых и протекающая с преимущественным поражением ЦНС.

Однако чёткое дифференцирование этих заболеваний затруднено тем, что развитие гемолитико-уремического синдрома возможно у взрослых пациентов (при этом могут отмечаться неврологические проявления), а у больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой описана тяжёлая острая почечная недостаточность. В случаях, когда разграничить гемолитико-уремический синдром и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру трудно, допустимо использование термина ГУС/ТГП.

Причина тромботической микроангиопатии разнообразна. Выделяют инфекционные формы гемолитико-уремического синдрома и не связанные с инфекцией, спорадические. Большинство случаев инфекционного гемолитико-уремического синдрома (90% у детей и около 50% у взрослых) имеет кишечную продрому - типичный, ассоциированный с диареей или постдиарейный гемолитико-уремический синдром. Наиболее частым возбудителем при этой форме гемолитико-уремического синдрома является Е. coli, продуцирующая веротоксин (известный ещё и как shiga-подобный токсин за его структурное и функциональное сходство с токсином Shigella dysenteriae I типа, также вызывающей гемолитико-уремический синдром). Почти у 90% пациентов с диареей + гемолитико-уремическим синдромом в экономически развитых странах выделяют Е. coli серотипа 0157: Н, однако известно ещё не менее 10 серотипов этого возбудителя, ассоциированного с развитием тромботической микроангиопатии. В развивающихся странах наряду с Е. coli возбудителем болезни нередко бывает Shigella dysenteriae I типа.

Лечение тромботической микроангиопатии включает использование свежезамороженной плазмы, целью которого является предотвращение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, и поддерживающей терапии, направленной на устранение или ограничение выраженности основных клинических проявлений. Однако соотношение этих видов лечения при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре различно.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.