Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Болезнь Ормонда - лечение в Италии

Болезнь Ормонда - лечение в Италии

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая - на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.

Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы. В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость). Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.

Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции. При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия. В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.

Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.

При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.

Ранние стадии болезни возможно определить только путем проведения лабораторных исследований крови. При проведении анализов определяются скорости, с которыми оседают эритроциты — она повышена.

На последующих этапах возможно применение экскреторной урографии. Снимки показывают расширенные лоханки и измененные контуры мочеточников. Внимательный и опытный врач заметит, что деформированный мочеточник – результат наружной компрессии.

Также активно в диагностических целях при болезни Ормонда применяются КТ и УЗИ. С их помощью определяется уплотненная клетчатка.

Самые достоверные результаты в отношении болезни Ормонда дает биопсия поясничной зоны – она определяет фибриновые волокна в клетчатке.

Если присутствуют яркие проявления заболевания со сторон сердца, сосудов или органов пищеварения, информативной и полезной могут оказаться иригография и контрастная аортография.

При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Большинству больных показано оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез.

При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрескожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем. В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.