Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Первичный боковой склероз - лечение в Италии

Первичный боковой склероз - лечение в Италии

Первичный боковой склероз - дегенеративное заболевание нервной системы: вариант болезни двигательных нейронов, при котором поражаются только центральные (корковые) двигательные нейроны и пирамидные тракты (в боковых столбах спинного мозга). Проявляется относительно быстро прогрессирующим спастическим тетрапарезом или нижним парапарезом. В отличие от бокового амиотрофического склероза, отсутствуют клинические или электромиографические признаки поражения периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга (фасцикуляции, атрофии мышц и т.д.). Лечение симптоматическое.

Первичный латеральный склероз может развиться в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Один из подвидов первичного латерального склероз – ювенильный первичный латеральный склероз – начинается в раннем детстве и вызывается унаследованием патологического гена от родителей.

Первичный латеральный склероз часто принимают за другое, более распространенное заболевание двигательного нейрона – амиотрофический латеральный склероз (АЛС). Однако первичный латеральный склероз прогрессирует медленнее, чем АЛС, и в большинстве случаев не ведет ксмерти.

Признаки и симптомы первичного латерального склероза (ПЛС) обычно развиваются в течение нескольких лет. К ним относятся:

Ригидность, слабость и спастичность нижних конечностей
По мере ослабления мышц нижней конечности – спотыкание, трудности с поддержанием равновесия и неуклюжесть
Слабость и ригидность, распространяющиеся на мышцы туловища, затем верхних конечностей, кистей, языка и челюсти
По мере ослабления мышц лица – охриплость, снижение скорости речи, невнятная речь и слюнотечение
На поздних стадиях заболевания – трудности при глотании и дыхании
ПЛС встречается реже и начинается в языке или кистях и затем распространяется по спинному мозгу в нижние конечности.

В среднем первичный латеральный склероз (ПЛС или ПБС) протекает примерное в течение 20 лет, однако у разных людей заболевание может иметь крайне разные последствия. В некоторых случаях сохраняется способность к ходьбе, однако в других может возникнуть потребность в инвалидной коляске или других вспомогательных средствах.

Как известно, нейронная ткань центральной (головной и спинной мозг) и периферической нервной системы выполняет в организме ключевые аналитические, контрольные и регуляторные функции. Будучи эволюционно молодой (особенно это касается неокортекса, «новой коры» головного мозга), нейронная ткань является высокоорганизованной живой материей и отличается сложнейшей структурой перекрестных взаимосвязей.

Любой нейродегенеративный или атрофический процесс (атрофия – уменьшение в объеме, «исчезновение» ткани вследствие прекращения ее питания) представляет собой патологию серьезную, тяжелую и, как правило, прогностически неблагоприятную. Почти все заболевания этой группы, к счастью, достаточно редки; многие из них носят наследственный характер.

Отдельную подгруппу образуют процессы т.н. нейромышечной дегенерации, поражающие преимущественно моторные (двигательные) нейроны. Трагическая и героическая судьба выдающегося физика С.Хокинга сделала широко известным, в частности, боковой амиотрофический склероз (БАС).

Действительно, на долю этого диагноза приходится до 80% всех случаев нейромышечной дегенерации, далее идут прогрессирующие бульбарный паралич (ок. 10%) и мышечная атрофия (ок. 8%). И лишь 2% приходится на т.н. первичный боковой (латеральный) склероз (ПБС; иногда можно встретить также аббревиатуры ПЛС или PLS). Учитывая редкость нейродегенеративных процессов вообще, ПБС считается исключительно редким заболеванием. Впрочем, статистические данные о частоте встречаемости недостаточны.

Предполагается, что ПЛС у взрослых не сокращает продолжительность жизни, однако по мере ослабления мышц может постепенно снижать качество жизни. Слабость мышц повышает частоту падений, что может привести к травмам.

Этиопатогенетическое и, вообще, сколько-нибудь эффективное лечение к настоящему времени находится в стадии разработки. Проводится паллиативная (симптоматическая) терапия, включая медикаментозные средства укрепления мышц, физиотерапевтические процедуры, ЛФК. С определенного момента больные нуждаются в социальном обеспечении, постоянном обслуживающем уходе и опеке.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.