Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Синдром Черджа-Стросс - лечение в Италии

Синдром Черджа-Стросс - лечение в Италии

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением - кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки.

Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса:

Эозинофилия.
Бронхиальная астма.
Нейропатия (поли- или мононейропатия).
Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене.
Наличие эозинофилов вне сосудов.
Проблемы с назальными пазухами (синусит).

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.