Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Кардиохирургия в Италии / Тетрада Фалло - лечение в Италии

Тетрада Фалло - лечение в Италии

Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика Тетрада Фалло в Италии

Обследование ребенка специалистом-неонатологом позволяет заподозрить наличие врожденного цианотического порока сердца. Объективное обследование определяет признаки гипоксии и сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушиваются патологические шумы, вызванные турбулентностью в месте дефекта межжелудочковой перегородке и стеноза легочной артерии. Подтвердить диагноз тетрады Фалло помогают современные исследования, основными из которых являются:

Рентгенограмма грудной клетки. На обзорном снимке четко выделяется характерная для тетрады Фалло форма сердца, вызванная гипертрофией правого желудочка
Данные пульсоксиметрии и лабораторных исследований уровня кислорода в крови
Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), позволяющее определить тип порока, а также тяжесть стеноза легочного ствола и величину дефекта межжелудочковой перегородки
Исследование электрической активности проводящей системы сердца при помощи электрокардиограммы и продолжительного мониторинга
Общий анализ крови с характерной картиной вторичной полицитемии (увеличение количества красных кровяных телец – эритроцитов и гемоглобина, вызванное кислородной недостаточностью)
Катетеризация сердца с последующей контрастной ангиографией и измерением давления в камерах и магистральных сосудах
Томографическое (КТ, МРТ) и изотопное сканирование сердца, а также органов грудной клетки

Методы лечения Тетрада Фалло в Италии

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают временную и радикальную операцию.

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции (операция Blalock -Taussig) выполняется процедура создания сосудистого анастомоза - шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

К паллиативным операциям относятся также:

операция Вишневского-Донецкого: шунтирование легочной и подключичной артерии с помощью ксенотрансплантата;
операция Потса: накладывается анастомоз между системой сосудов легких и артериальной системой;
операция Кули: накладывается анастомоз между легочной артерией (ее правой ветвью)и восходящей частью аорты;
операция Брока: устранение стеноза легочного ствола.
легочная вальвулотомия – рассечение створок клапана с помощью вальвулотома, который вводится через правый желудочек в легочный ствол.

Отдается предпочтение двухэтапному хирургическому лечению, так как процент летальности ниже и не превышает 5%. То есть на первом этапе детям до 3-х лет делаются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных, так как увеличивается приток крови в малый круг кровообращения. Радикальные операции проводятся через 4-6 месяцев после первого этапа.

Радикальная коррекция выполняется в условиях ИК с кардиоплегией, пережимается аорта, вскрывается полость правого желудочка, под контролем зрения выполняются приемы по устранению стеноза легочного ствола. ДМЖП устраняют подшиванием П-образными швамизаплаты.