Что такое болезнь Девика

Оптический нейромиелит (НМО) и расстройство спектра НМО (НМОСД), также известное как болезнь Девика, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором лейкоциты и антитела в первую очередь атакуют зрительные нервы и спинной мозг, но могут также поражать головной мозг. Повреждение зрительных нервов вызывает отек и воспаление, вызывающие боль и потерю зрения; повреждение спинного мозга вызывает слабость или паралич ног или рук, потерю чувствительности и проблемы с функцией мочевого пузыря и кишечника.

НМО – рецидивирующе-ремиттирующее заболевание. Во время рецидива новое повреждение зрительных нервов и/или спинного мозга может привести к накоплению инвалидности. В отличие от рассеянного склероза, у этого заболевания нет прогрессирующей фазы. Поэтому предотвращение атак имеет решающее значение для хорошего долгосрочного результата.

Причиной НМО в большинстве случаев является специфическая атака на водные каналы аквапорина-4 (AQP4), расположенные в зрительных нервах и спинном мозге. Аквапорины (AQP) — это белки, которые переносят воду через клеточные мембраны. Более 70% пациентов с NMO и NMOSD дают положительный результат на биомаркер антител в крови, называемый антителом NMO-IgG или анти-AQP4. У людей с NMO, у которых тест на антитела к AQP4 отрицательный, до трети могут быть положительными на аутоантитела, направленные против компонента миелина, называемого гликопротеином миелиновых олигодендроцитов (MOG). Люди с NMO, связанным с анти-MOG, также имеют эпизоды поперечного миелита и оптического неврита, но восстановление после приступов, по-видимому, лучше, чем заболевание, связанное с анти-AQP4.

Нейропатология. При НМОСД выраженная демиелинизация и воспаление затрагивают несколько сегментов спинного мозга и зрительных нервов с ассоциированной гибелью астроцитов, потерей аксонов, периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и сосудистой пролиферацией . В отличие от рассеянного склероза некроз и кавитация обычно затрагивают как серое, так и белое вещество . Нейропатологические признаки NMOSD на аутопсии заключаются в гораздо более тяжелом некротическом поражении спинного мозга, а не в неполной демиелинизации. Это может быть следствием распределения рецепторов аквапорина-4 (AQP4), которые преобладают в астроцитах, а не в олигодендроцитах.

Первые клинические описания NMOSD появились более века назад, когда Devic и Gault задокументировали серию пациентов с монофазным течением двустороннего (или быстро последовательного) оптического неврита и миелита. Инвалидность после этих расстройств часто была тяжелой. Однако с течением времени значительные различия в проявлениях, клиническом течении и степени нетрудоспособности у пациентов с предполагаемым NMOSD сделали его отличие от рассеянного склероза менее четким.

Ранее считалось, что NMOSD и рассеянный склероз представляют собой одно заболевание с вариабельными фенотипами и проявлениями. Однако открытие специфического для заболевания сывороточного антитела NMO-иммуноглобулин G (IgG), которое избирательно связывает аквапорин-4 (AQP4), привело к более глубокому пониманию того, что NMOSD отличается от классического рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза в отношении патогенеза, особенностей визуализации , биомаркеры, невропатология и лечение.