Болезнь Девика - клинический случай

Больной 38-ми лет обратился в офтальмологическую клинику Университетской больницы Гондэра с жалобами на прогрессирующую двустороннюю потерю зрения в течение четырех месяцев, связанную с пульсирующей, височной головной болью. Нет в истории болезни покраснения глаз, рвоты или скованности шеи. При офтальмологическом осмотре пациент смог сосчитать пальцы на расстоянии трех метров. При осмотре глазного дна были обнаружены бледные диски зрительного нерва без фоновых изменений на обоих глазах, что указывало на двустороннюю атрофию зрительного нерва. МРТ головного мозга патологии не выявила. Были даны глазные капли бетаксолола (0,5%), но улучшения зрения не было. Пациент был направлен в амбулаторную медицинскую клинику и осмотрен неврологом с жалобами на головную боль и двустороннюю потерю зрения в течение пяти месяцев.

При осмотре глазного дна выявлена двусторонняя атрофия зрительного нерва. В анамнезе не было дефицита памяти, других параличей черепных нервов, сенсорного или моторного дефицита, дисфункции мочевого пузыря или кишечника. Был нормальный химический состав и клеточность ЦСЖ. Повторная МРТ головного мозга не выявила патологии. Был поставлен диагноз идиопатическая внутричерепная гипертензия, и пациенту был назначен ацетазоламид 500 мг перорально два раза в день и лечебная люмбальная пункция по мере необходимости. Пациент утверждал, что после этой терапии у него появилось небольшое улучшение зрения. Три месяца спустя пациент был госпитализирован в терапевтическое отделение больницы Университета Гондэра с жалобами на слабость нижних конечностей продолжительностью в неделю, связанную с онемением и ощущением покалывания, а также с дисфункцией мочевого пузыря и кишечника. У больного ухудшалось зрение на оба глаза во время эпизодов слабости нижних конечностей.

При физикальном обследовании больной был в острой форме. Основные показатели жизнедеятельности: артериальное давление (АД)=100/60 мм рт.ст., частота пульса (ЧД)=90 ударов в минуту, частота дыхания (ЧД)=24 вдоха в минуту, температура (Т0)=37,2°С. При неврологическом обследовании были соответствующие находки. Пациент был в сознании, ориентировался во времени, месте и личности. Объективного дефицита памяти нет. Больной мог считать пальцы на расстоянии двух метров. Паралича других черепных нервов не было. Выявлена вялая параплегия с потерей чувствительности ниже Т4. Признаков раздражения мозговых оболочек нет. Результаты других систем были ничем не примечательны.

При обследовании общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимические анализы сыворотки крови и функции почек были в пределах нормы. Серологические тесты на вирусы ВИЧ, гепатита В и гепатита С были отрицательными. Тест на VDRL в сыворотке был отрицательным. Люмбальная пункция выявила повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости (145 мг/дл), в то время как уровень глюкозы в спинномозговой жидкости был в норме (55 мг/дл). Окрашивание ЦСЖ не выявило клеток или организмов. Тест CSF VDRL был отрицательным. Тест на антитела к аквапорину-4 (AQP4) в сыворотке не проводился из-за ограниченных клинических условий. Рентгенограмма грудной клетки не показала отклонений. МРТ позвоночника Т2 выявила гиперинтенсивное поражение длинного центрального грудного сегмента (от Т3 до Т6) с умеренным расширением спинного мозга. Расширение центрального канала длинного сегмента (сиринкс) было отмечено в спинном мозге проксимальнее поражения

Диагноз расстройства спектра оптиконейромиелита (оптико-спинальный вариант) был поставлен с использованием «Международной панели диагностики NMOSD (IPND) диагностических критериев». Пациент начал лечение дексаметазоном по 50 мг внутривенно четыре раза в день в течение недели, затем перешел на преднизолон по 1 мг/кг (40 мг) перорально ежедневно в течение одного месяца и постепенно снижал дозу в течение трех-шести месяцев. Пациенту был назначен азатиоприн в дозе 50 мг перорально два раза в день. Нефракционированный гепарин 5000 МЕ подкожно два раза в день в течение двух недель и ранняя физиотерапия. После двухнедельного пребывания в терапевтическом отделении пациент был выписан и направлен на диспансерное наблюдение в неврологическое отделение. На диспансерное наблюдение после выписки пациент не явился.