Редкие формы острых лейкозов – лечение в Турции

Лечение редких форм острых лейкозов в университетской клинике Турции

Существуют редкие морфологические формы лейкозов, различающиеся по цвету и размеру клеточного ядра, по свойствам цитоплазмы, по своей общей конфигурации и т.д.

Так, острый мегакариобластный лейкоз характеризуется наличием в костном мозге и в периферической крови клеток с гиперхромным ядром, узкой полоской цитоплазмы с нитевидными выростами (мегакариобластов) и недифференцированных бластных элементов. Довольно часто в крови и костном мозге при данном варианте встречаются деформированные мегакариоциты, а также осколки их ядер. Нередко имеет место сопутствующий фиброз костного мозга (то есть острый миелосклероз). Прогноз, как правило, неблагоприятный, так как острый мегакариобластный лейкоз плохо поддаётся лечению. Это самый распространённый тип острого лейкоза у детей с синдромом Дауна.

Эритромиелобластный лейкоз, или болезнь Ди Гульельмо также является редкой формой острого лейкоза. На раннем этапе его развития в костном мозге преобладают нормо- и эритробласты, а позже – миелобласты. Клеточные элементы красного ряда в данном случае гиперплазированы, без признаков гемолиза. В костном мозге увеличено содержание мегалобластов. В отличие от других разновидностей острого лейкоза элементы красного ростка кроветворения здесь нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцитов либо даже до эритроцитов. Эритромиелобластный лейкоз нередко трансформируется в острый миелобластоз.

Острому промиелоцитарному лейкозу свойственно очень быстрое, упорно прогрессирующее течение с выраженным синдромом интоксикации, кровоточивостью и гипофибриногенемией (ухудшением свёртывающей способности крови), которые обусловлены синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдромом). Лимфоузлы, печень, селезёнка при этой форме гемобластоза в основном не увеличены. В анализах крови отмечается анемия и глубокая тромбоцитопения. При исследовании костного мозга, а зачастую и периферической крови выявляется большой процент нетипичных бластных элементов. Ядра лейкозных клеток нередко имеют своеобразную двудольчатую конфигурацию, но ещё чаще их форму вообще бывает трудно различить ввиду обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти пациентов преимущественно выступает кровоизлияние в головной мозг.

Острый монобластный, как и родственный ему миеломонобластный, лейкоз в клинической практике встречаются крайне редко. Подобно подавляющему большинству остальных острых лейкемических процессов их начало быстрое и тяжёлое, с высокой температурой тела (до 38° и выше), лихорадкой, ознобами и другими явлениями выраженной интоксикации. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, не исключая детей и людей пожилого возраста. На фоне развивающейся лейкемической пролиферации (то есть разрастания) иногда отмечается гиперплазия слизистой оболочки полости рта (чаще всего дёсен). В анализах крови определяются уже структурно сформировавшиеся, однако функционально незрелые моноциты, которые отличают от других бластных клеток при помощи специального исследования с использованием цитохимических маркеров.