Рентгенодиагностика диффузных интерстициальных и диссеминированных процессов легких
|
Диффузные интерстициальные и диссеминированные процессы легких представляют одну из сложнейших проблем клинической медицины. По данным консультативных центров, этот вид патологии составляет около 5% всех поражений легких. По мнению М.Ильковича и Л.Новиковой (1998), на интерстициальные пневмопатии приходится 20% всех болезней легких. Причем, как отмечают авторы, в каждом втором подобном случае природа легочной патологии остается неясной.
Введение Интерстициальные болезни легких представляют собой гетерогенную группу, объединяемую общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством (А.Чучалин, 2000; J.Fulmer, 1982). Многие авторы сходятся на том, что большинство интерстициальных болезней имеет разную этиологию, но общий патогенез. В некоторых случаях пусковым механизмом являются экзогенные токсические факторы, непосредственно поражающие альвеолярные клетки или клетки эндотелия капилляров. Органические виды пыли и некоторые лекарства действуют на легкие через иммунные механизмы. Широкое применение антибиотиков и других лекарственных средств, различного рода химических препаратов в промышленном производстве и повседневной жизни, биостимуляторов, дефолиантов, гербицидов и пестицидов существенно повлияло на иммунологический статус населения. Все это изменило структуру патологии, с которой приходится сталкиваться врачу в повседневной клинической практике. Подсчитано, что число нозологических форм, сопровождающихся диффузными интерстициальными и узелковыми процессами в легких, превышает 150 наименований (С.Рейнберг, 1962; C.Carrington и E.Gaesner, 1978; T.McLoud et al., 1983), однако в клинической практике 90% подобных состояний приходится на 8-10 наиболее распространенных заболеваний. Все они могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающим морфологическим признаком которых является наличие гранулем, определяющих клинико-морфологическую сущность каждой гранулематозной патологии. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными, поражениями легочной ткани без формирования гранулем. Недостаточное знакомство врачей общей практики с клинико-рентгенологическими проявления заболеваний, сопровождающимися диффузным фиброзом и узелковой диссеминацией, является причиной частых диагностических ошибок. По крайней мере 50-70% больным с диффузными и диссеминированными поражениями легких первоначально ставится ошибочный диагноз "туберкулез легких", следствием чего является необоснованная противотуберкулезная химиотерапия (С.Борисов, 1987; М.Илькович и Л.Новикова, 1998; А.Хоменко с соавт., 1991; Е.Шмелев, 2001). Эти разнообразные по патогенезу процессы сопровождаются сходными клиническими и рентгенологическими проявлениями, в связи с чем объединяются общим методологическим подходом к диагностике. Методы исследования В диагностике диффузных и диссеминированных процессов ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое начинается с обзорной рентгенографии. К сожалению, на обзорных рентгенограммах грудной клетки мы получаем скиалогическую картину, являющуюся результатом суммации тенеобразований различной величины и формы. Вследствие эффекта суперпозиции и субтракции в проекции на плоскости получается картина, мало похожая на изображение каждого патологического образования в отдельности. Многие очаги сливаются и уходят в фон, вместе с тем появляются новые тенеобразования, для которых нет конкретного морфологического субстрата. При диффузных интерстициальных процессах и очаговой диссеминации неоднородная рассеивающая среда нивелирует нормальные элементы легочного рисунка, а именно сосуды среднего и малого калибра. Линейная томография при диффузном пневмосклерозе и мелкой диссеминации малоэффективна: мелкие очажки и линейные анатомические структуры вследствие меньшей разрешающей способности при традиционной томографии не выявляются. Проблему проекционного и суммационного искажения с успехом решает рентгенокомпьютерная томография (РКТ), которая благодаря высокой чувствительности детекторной системы и, соответственно, способности охвата широкого спектра слабых плотностей, а также в силу исключения эффекта проекционной суммации обладает способностью выявлять детали, недоступные традиционному рентгенологическому исследованию. На КТ чаще и более отчетливо выявляются такие тонкие структурные изменения, как сотовое легкое, лучше выявляются участки буллезной эмфиземы. Компьютерная томография позволяет оценивать состояние легочной ткани, перекрываемой массивными инфильтратами, выраженным фиброзом легочной ткани, значительным плевральным выпотом и массивными плевральными наслоениями. Причем чем выше разрешающая способность РКТ, тем точнее и реальнее отображаются узелковые и тяжистые структуры. Cовременная компьютерная томография с программой высокого разрешения (ВРКТ) обладает заметными преимуществами перед обычной рентгенографией, линейной томографией и даже компьютерной томографией толстыми срезами в выявлении мелких узелковых образований в интерстиции и паренхиме легкого, линейных и сетчатых структур. ВРКТ выявляет мелкие узелковые образования диаметром около 2 мм, тонкие изменения интерстициального легочного рисунка, нормальные и патологически измененные сосуды и бронхи. Хорошо выявляется тонкая сетка изменений междольковых и внутридольковых перегородок. С помощью ВРКТ открыт ряд новых рентгенологических симптомов, таких, как симптом матового стекла, симптом неравномерной булыжной мостовой, намного чаще стало выявляться сотовое легкое. Несмотря на определенное сходство рентгенологической картины широкого круга болезней, сопровождающихся узелковой диссеминацией и диффузным усилением интерстициального легочного рисунка, многие заболевания этой группы имеют определенную специфику, присущую каждой из них и позволяющую приблизиться к правильному диагнозу. Саркоидоз Саркоидоз является системным заболеванием неясного генеза, в основе которого лежит специфический гранулематоз. Саркоидоз поражает преимущественно женщин в возрасте 30-40 лет. Чаще всего болезнь протекает доброкачественно на протяжении многих лет. По данным М.Ильковича (1989), бессимптомное течение наблюдается в 90-93% случаев саркоидоза. У части больных имеют место субфебрильная температура, повышенная утомляемость, боль в груди. Течение болезни волнообразное - обострения чередуются с ремиссиями. Реже она протекает остро. Для острой формы саркоидоза, получившей название "синдром Лёфгрена", характерны повышение температуры, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом на коже нижних конечностей, и увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. Легочные изменения на этой стадии заболевания отсутствуют. Хроническая форма саркоидоза на ранних стадиях болезни обычно протекает без каких-либо клинических проявлений. Общее самочувствие больного обычно нормальное. Иногда пациенты предъявляют жалобы на сухой кашель со скудным выделением мокроты. Лабораторные исследования также не дают надежных критериев для диагностики. При саркоидозе могут быть поражены все органы и ткани, но чаще встречается легочно-медиастинальная форма. В большинстве случаев диагноз "саркоидоз органов дыхания" ставится без особого труда. Рентгенологическая картина зависит от стадии процесса. Согласно классификации, предложенной R.Wurm (1957), различают три стадии саркоидоза: I - увеличение внутригрудных лимфатических узлов, II - развитие различных изменений легких (IIа - избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких, IIb - образование мелких очагов милиарного типа, IIc - появление более крупных очагов размером 3-5 мм, IId - формирование очагов еще более крупных размеров - до 6-9 мм и более), III - наличие выраженного фиброза и крупных, сливного типа спаянных образований (IIIa - в нижних отделах, IIIb - в верхних и средних отделах легких). На ранних стадиях развития саркоидоза на рентгенограммах выявляется увеличение различных групп лимфатических узлов. Наиболее характерным является симметричное билатеральное увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Диагностические трудности возникают главным образом во II стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса с распространенным поражением легких интерстициального и узелкового характера. Диффузные формы саркоидоза, по данным З.Костиной (1989), составляют 6% среди всех пациентов с саркоидозом органов дыхания. На этой стадии заболевание чаще всего принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез. Согласно данным А.Рабухина с соавт. (1975), примерно у 20% больных на этой стадии происходит редукция увеличенных бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Поражение легких, по-видимому, носит лимфогематогенный характер. На рентгенологическом изображении изменения в легких характеризуются сочетанием интерстициальных изменений с очаговыми. Интерстициальные изменения характеризуются диффузным, симметричным усилением и деформацией легочного рисунка, который приобретает грубый трабекулярный, петлистый, крупноячеистый вид. На фоне полиморфной неравномерной разнокалиберной сетчатости видны грубые тяжистые структуры, веерообразно расходящиеся от корней легких к периферии. Фиброзные тяжи имеют неодинаковую толщину, преимущественно диаметром 3-5 мм. В отличие от диссеминированного туберкулеза, фиброзирующего альвеолита и гистиоцитоза при саркоидозе формируется тяжистый фиброз по ходу крупных сосудисто-бронхиальных стволов. Изменения преобладают преимущественно в прикорневых, средних и базальных отделах легких, однако почти у трети больных - в верхних и средних легочных полях. Корни легких обычно расширены и бесструктурны. Узелковые изменения, как правило, проявляются в виде диссеминации различной степени выраженности, появления множественных гранулематозных узелков размерами от 2-3 мм до 10 мм. На компьютерных томограммах узелки, выделенные из общего интерстициального фона, имеют четкие контуры и однородную структуру. С прогрессированием болезни гранулемы постепенно замещаются фиброзной тканью. Согласно A.Voloudaki et al. (1999), для саркоидоза на КТ-изображении характерны преобладание узелковых образований в периферических отделах легких, утолщение междольковых перегородок и уплотнение междолевой плевры. Пневмосклероз сочетается с эмфиземой буллезного характера, которая больше выражена в кортикальных отделах легких. На III стадии происходит слияние узелков в более или менее крупные конгломераты. Для саркоидоза II-III стадии типичным является несоответствие между степенью выраженности рентгенологических изменений легких и довольно скромной клинической симптоматикой. Тем не менее с прогрессированием заболевания при нарастании фиброзных изменений в легких развиваются респираторная недостаточность, причиной которой является нарушение растяжимости легкого, и нарушение диффузии кислорода. Вследствие межальвеолярного фиброза нарушается газообмен между альвеолой и капиллярами, возникает альвеоло-капиллярный блок. Обширный фиброз легочной ткани с вторичной периацинарной эмфиземой может привести к развитию легочного сердца. По причине легочно-сердечной недостаточности у многих больных с далеко зашедшей стадией саркоидоза выражены цианоз и одышка. Идиопатический фиброзирующий альвеолит Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), или синдром Хаммена - Рича, впервые описали L.Hamman и A.Rich в 1944 г. на основании наблюдения четверых больных, умерших от непонятной интерстициальной пневмонии, сопровождавшейся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которая явилась непосредственной причиной летального исхода. Идиопатический легочный фиброз относится к группе прогрессирующих интерстициальных заболеваний легких невыясненной природы. В их основе лежат воспалительные изменения стенки альвеол, которые при прогрессировании болезни заканчиваются интерстициальным фиброзом. При морфологическом исследовании легкие характеризуются чередованием более старых бесклеточных коллагеновых очажков и участков с активной пролиферативной функцией фибробластов и миофибробластов. Пролиферирующие островки состоят из веретенообразных остроконечных клеток, расположенных вдоль альвеолярных перегородок. В альвеолярных пространствах обнаруживаются скопления макрофагов, большинство из которых является мононуклеарами. Природа заболевания не известна. Некоторые авторы относят его к коллагенозам - болезням соединительной ткани. Многие исследователи склонны считать идиопатический фиброзирующий альвеолит состоянием аутоиммуноагрессии с гиперергической реакцией соединительной ткани. Учитывая сходство морфологических изменений в легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите с другими фиброзирующими процессами в легких, М.Илькович и А.Кокосов (1984) высказали предположение, что фиброзирующий альвеолит является не нозологической формой, а фазой (стадией) патологических процессов разной этиологии. Сюда же авторы относят аллергические фиброзирующие альвеолиты. Часть поражений стромы легких, объединяемых под названием "болезнь Хаммена - Рича", по мнению авторов, является следствием аллергического альвеолита. Некоторые исследователи относят идиопатический легочный фиброз к неспецифическим интерстициальным пневмониям. Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, различающихся главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности. Обе формы ведут к прогрессирующему развитию соединительной ткани в строме легкого. При большом морфологическом многообразии воспалительного процесса при ИФА отсутствуют патогномоничные признаки, позволяющие отличить его от других форм легочного фиброза (А.Чучалин, 2000). Основными патоморфологическими субстратами, определяющими клиническую картину легочной недостаточности, являются утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких. Легкие, как никакой иной орган, богаты эластической тканью, и при пневмосклерозе происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани, ее ригидность ведут к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеоло-капиллярных мембран затрудняет перфузию кислорода и диффузию углекислоты. В результате развивается респираторная и легочно-сердечная недостаточность, которая в конечном счете ведет к летальному исходу (М.Илькович, 1984, 1998; Н.Путов с соавт., 1986). Фиброзирующим альвеолитом чаще страдают женщины среднего возраста. Обычно болезнь развивается подостро, но примерно у трети больных начало заболевания острое. При этом повышается температура тела до 38-40 С, появляются одышка, слабость, сухой кашель. Иногда в мокроте обнаруживаются прожилки крови, в редких случаях развивается кровохарканье. Для фиброзирующего альвеолита характерно быстрое развитие легочно-сердечной недостаточности, которая часто приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Описаны случаи остро протекающего синдрома Хаммена - Рича под рубрикой острой интерстициальной пневмонии При хроническом фиброзирующем альвеолите на рентгенограммах обычно выявляется двустороннее симметричное усиление легочного рисунка. В противоположность саркоидозу, для которого характерно преобладание изменений в прикорневых отделах легких, при фиброзирующем альвеолите легочная ткань поражается более равномерно. Отмечено некоторое преобладание изменений в базальных и периферических субплевральных отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу. Легочный рисунок приобретает вид пчелиных сот, формируется картина сотового легкого: утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Для фиброзирующего альвеолита типичным является развитие буллезной эмфиземы, которая развивается раньше других изменений легочного рисунка. Эмфизематозные буллы лопаются, вследствие чего иногда возникает спонтанный пневмоторакс, который может повторяться несколько раз. В отличие от саркоидоза при ИФА не наблюдается увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Расширение корней легких при фиброзирующем альвеолите объясняется увеличением калибра магистральных сосудов, как следствие гипертензии малого круга кровообращения. Описанные признаки легочной гипертензии в далеко зашедшей стадии заболевания сочетаются с картиной так называемого легочного сердца. При фиброзирующем альвеолите вследствие уменьшения объема легких диафрагма обычно занимает высокое положение. И.Васильчук (1985) отметила уменьшение объема легких и высокое положение диафрагмы с ограничением ее подвижности более чем у половины пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Признаки легочной гипертензии отмечены у 30% больных. Нередко появляются дисковидные ателектазы. Функциональные исследования подтверждают наличие высокой степени респираторной недостаточности. Реография позволяет выявить признаки гипертензии малого круга кровообращения и дать ей количественную оценку. Сцинтиграфия может показать значительное понижение капиллярного кровотока в местах наиболее выраженных изменений рентгенологической картины. Системная красная волчанка Системную красную волчанку большинство авторов относят к коллагенозам. Б.Визнер (1984) описывает поражение легких при системной красной волчанке как воспалительное заболевание соединительной ткани. Болезнь характеризуется множественным поражением органов (кожа, слизистые оболочки, суставы, плевра, сердце, почки, лимфатические узлы, селезенка, печень, кроветворная система, легкие). Системной красной волчанкой страдают преимущественно молодые женщины, они составляют 80-90% всех заболевших. Наиболее частыми жалобами являются боли в грудной клетке, одышка, кашель, реже кровохарканье. Для системной красной волчанки характерна стойкая лихорадка, резистентная к противоинфекционной терапии. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией. Характерны значительное увеличение СОЭ, анемия и умеренная тромбоцитопения. Морфологические изменения при этом заболевании неспецифичны и очень разнообразны. Часто наблюдается умеренная полиадения - системное увеличение многих групп лимфатических узлов. Печень и селезенка также нередко увеличены. Обычно имеет место апластическое состояние костного мозга в целом или только лейкотромбоцитобластического или эритробластического ростков. У подавляющего большинства больных в крови обнаруживаются волчаночные клетки. На рентгенограммах органов грудной клетки определяются уменьшение объема легких и ограничение эластичности легочной ткани, диффузное усиление и деформация легочного рисунка, участки очагового или сегментарного понижения пневматизации, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, наличие жидкости в плевральной полости. Среди разнообразных легочных синдромов наиболее характерен волчаночный пневмонит. Это хронически протекающий воспалительный процесс с преимущественным вовлечением периваскулярной, перибронхиальной, междольковой соединительной ткани и альвеолярных перегородок (В. Насонова, 1966). Системная красная волчанка в 57% случаев осложняется очаговой пневмонией, фокальными кровотечениями, застоем крови. Пневмония часто (по данным Х.Эккерт, в 97% случаев) сопровождается интерстициальным компонентом. Характерны интерстициальный отек, дисковидные ателектазы и плеврит. Пневмонии при системной красной волчанке обычно носят рецидивирующий характер, инфильтративные изменения в легких устойчивы к действию антибиотиков. По данным Е.Тареева с соавт. (1965), волчаночный пневмонит, как и другие болезни соединительной ткани, характеризуется гиалинозом альвеолярных мембран, очаговым некрозом стенки альвеол с капиллярными тромбами, участками организующейся интерстициальной пневмонии, кровоизлияниями и метаплазией бронхиолярного эпителия. На фоне волчаночного пневмонита и легочного васкулита наблюдаются разные осложнения - ателектаз, образование полостей буллезной эмфиземы, спонтанный пневмоторакс. Поражение интерстиция легкого сопровождающееся диффузным развитием соединительной ткани - пневмосклерозом, ограничением эластичности легочной ткани. Легкие уменьшаются в объеме. Морфологические изменения легких создают предпосылки к нарушению диффузии кислорода из-за развития альвеоло-капиллярного блока и снижению парциального давления кислорода, что является причиной часто наблюдаемого при волчаночном поражении легких нарушения дыхательной функции легкого. По этой же причине развивается гипертония малого круга кровообращения с перегрузкой правого сердца. У 30-50% больных системной красной волчанкой имеет место выпот в плевральной полости (E.Dubois, 1966). Примерно в 4% случаев плеврит является первичным проявлением заболевания. Гистиоцитоз Х Гистиоцитоз Х (ксантоматозный гранулематоз) охватывает различные заболевания, относящиеся к ретикулоэндотелиозам, сопровождающиеся пролиферацией гистиоцитарных клеток. Различают следующие клинические формы: 1) болезнь Леттерера - Сиве; 2) болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и 3) костная эозинофильная гранулема. Эти болезни имеют различное течение, прогноз и клинические проявления. Болезнь Леттерера - Сиве представляет острую форму диссеминированного гистиоцитоза Х с поражением костей, кожи и внутренних органов. Заболевание встречается только в раннем детском возрасте и обычно заканчивается летальным исходом в течение 1-2 лет. Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (липоидный гранулематоз) является подострой формой гистиоцитоза Х. Она также встречается преимущественно в детском возрасте и характеризуется следующей триадой: поражение костей, экзофтальм и несахарный диабет. У взрослых, как правило, встречается первично-хроническая форма гистиоцитоза Х. Поражение легких при этих двух формах гистиоцитоза встречается в 20-50% случаев. Оно характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией, на фоне которой рассеяны множественные мелкие узелки размерами 2-3 мм. Примерно у 20% больных обнаруживаются полостные образования. В периферических отделах легких обычно развивается буллезная эмфизема, которая нередко ведет к спонтанному пневмотораксу. У взрослых гистиоцитоз Х, как правило, проявляется в виде локальной формы - эозинофильного гранулематоза. Болезнь чаще поражает мужчин в возрасте до 40 лет. Процесс локализуется преимущественно в костях. В 20% всех случаев имеются также изменения в легких. Большинство обращений к врачу связано с различными жалобами пациентов по поводу скелета, чаще всего на незаживающие луночки после удаления зуба. На рентгенологическом изображении изменения легких при гистиоцитозе Х характеризуются двусторонним симметричным усилением легочного рисунка, вызванным диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках, распространяющейся на альвеолы. Ведущим компонентом рентгенологической картины является склеротический процесс. Л.Дмитриева и В.Ерохин (1989) выделяют три типа изменений легких при гистиоцитозе Х: интерстициальный, интерстициально-гранулематозный и фокусный. При интерстициальном варианте в фазе инфильтрации изменения характеризуются двусторонним диффузным симметричным поражением легочного рисунка за счет инфильтрации на уровне периальвеолярных, периацинарных формирований. При этом можно видеть диффузное понижение пневматизации легочной ткани типа матового стекла. На томограммах выявляется утолщение бронхиальных стенок с формированием перибронхиальных муфт. Инфильтрация и фиброз межальвеолярных перегородок вызывают формирование густой мелкоячеистой сети, на фоне которой видны буллезные вздутия. Все это придает легочному рисунку характер пчелиных сот. Изменения преобладают в верхних и наружных участках легких. На месте пересечения тяжистых структур появляются утолщения, симулирующие мелкие узелки. Альвеолы местами полностью облитерированы, местами буллезно вздуты. На компьютерных томограммах выявляются реальные узелковые образования, обусловленные мелкоузелковым фиброзом. На конечной стадии гистиоцитоза Х развившийся пневмосклероз практически неотличим от легочного фиброза при других болезнях, в частности саркоидозе, фиброзирующем альвеолите и некоторых формах пневмокониоза. Облитерирующий бронхиолит Облитерирующий бронхиолит - это патологический процесс, развивающийся в глубоких дыхательных путях, характеризующийся пролиферацией фиброзной ткани в стенке или просвете мелких бронхов и бронхиол. Причина болезни не установлена. Клинически она напоминает грипп, проявляется лихорадкой, выраженной слабостью, кашлем, снижением жизненной емкости легких. Болезнь быстро прогрессирует и может закончиться смертью. Патоморфологическое исследование выявляет развитие грануляционных бляшек в мелких дыхательных путях, которые распространяются на альвеолярные ходы и альвеолы. На рентгенограммах в обоих легких обнаруживаются изменения очагово-инфильтративного характера. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Экзогенный аллергический альвеолит Группа экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) включает большое число легочных заболеваний, вызванных гиперергической реакцией организма на вдыхание органической пыли, представляющей собой специфический антиген. Характер антигена разнообразный. Этиологическими факторами экзогенных аллергических альвеолитов чаще всего являются мелкие частицы органической пыли животного или растительного происхождения (протеины сыворотки, экскременты, пыль хлопка, древесины) и связанные с ними микроорганизмы (термофильные актиномицеты, споры грибов). Наиболее часто аллергенами оказываются травы или белки, выделяемые из перьев птиц, в связи с чем заболевают преимущественно лица, занимающиеся разведением птиц (М.Илькович и А.Кокосов, 1981; А.Хоменко с соавт., 1982, 1983). В патогенезе экзогенных аллергических альвеолитов ведущая роль принадлежит иммунологическим реакциям, в частности механизму образования специфических иммунных комплексов: антиген - антитело - комплемент. В зависимости от количества и продолжительности вдыхаемого антигена болезнь развивается остро, подостро или приобретает хроническое течение. Основу морфологических изменений составляет картина, характерная для аллергического васкулита, аллергического альвеолита и диффузного фиброза. Происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиции. В стенках сосудов развиваются фибриноидное набухание, гиалиноз. Воспаление иногда сопровождается развитием гранулем, которые переходят в фиброз. В отличие от других гранулематозных процессов инфекционной и неинфекционной природы изменения при аллергическом альвеолите ограничиваются легкими. При иммунологическом исследовании обнаруживаются антигенспецифические ("иммунные") розеткообразующие клетки. Острая форма аллергического альвеолита сопровождается лихорадкой, ознобами, миалгиями, кашлем, одышкой, приступами удушья с признаками бронхоспазма. Ведущим симптомом хронической формы экзогенного аллергического альвеолита является прогрессирующая одышка рестриктивного характера, гипоксемия. Нарушение функции внешнего дыхания характеризуется снижением диффузионной способности легких и оксигенации артериальной крови. Морфологические изменения могут быть настолько слабыми, что при обычном рентгенологическом исследовании на стандартных рентгенограммах выявляются не всегда. Методом выбора является компьютерная томография. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Иногда наблюдается симптом воздушной ловушки. Изменения имеют много общего с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующим бронхиолитом. После прекращения контакта с пылевым аллергическим агентом морфологические и рентгенологические изменения в легких могут заметно уменьшиться или исчезнуть. Альвеолярный протеиноз В последнее время в литературе появилось много публикаций, посвященных малоизвестной, сравнительно редкой нозологической форме - так называемому альвеолярному протеинозу. Это своеобразное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся заполнением альвеол большим количеством секрета липопротеинового состава. Болезнь встречается преимущественно у лиц среднего возраста (30-50 лет), причем у мужчин в 3-4 раза чаще. Клинические проявления этого заболевания разнообразны. Наиболее частым признаком является сухой кашель. Примерно у трети больных выслушиваются хрипы. Нередко имеют место одышка при физической нагрузке, респираторная недостаточность, гипоксемия, но примерно треть больных не предъявляют никаких жалоб (J.Godwin et al., 1988, H. Asamoto, 1995). Основным методом выявления альвеолярного протеиноза является рентгенологическое исследование, причем наибольшей информативностью обладает компьютерная томография высокой разрешающей способности. Рентгенологическая картина альвеолярного протеиноза варьирует в широких пределах. Характерным является двустороннее слабоинтенсивное однородное затемнение большей или меньшей протяженности в виде матового стекла, по форме напоминающее географическую карту, которое встречается с частотой от 85 до 100%. Вследствие неполного заполнения альвеол жидкостью при протеинозе на фоне слабо интенсивного затемнения определяется сосудистый рисунок. Вторым по частоте признаком является очаговое уплотнение легочной ткани, его частота составляет около 80%. В этих случаях в легочной ткани определяются либо мелкие очаговые, либо более массивные фокусные тенеобразования. В некоторых случаях картина напоминает диссеминацию милиарного типа. Реже (примерно в 7% случаев) встречается выраженный междольковый и внутридольковый фиброз. Характерным для этого заболевания считается симптом "неравномерной булыжной мостовой" (crazy paving). Диагноз обычно удается верифицировать с помощью биопсийного материала, взятого путем бронхоальвеолярного лаважа, трансторакальной пункции, трансбронхиальной или открытой биопсии. Заключение Итак, несколько заболеваний легких (саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит, экзогенный аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз Х) объединяются в одну группу в силу определенного сходства рентгено-морфологических изменений, основу которых составляет глубокое и распространенное поражение респираторного аппарата, дыхательных путей и интерстиция легких. Изменения характеризуются воспалением дистальных отделов дыхательных путей, пролиферацией респираторного и покровного эпителия, облитерацией альвеол и бронхиол, развитием гранулем и прогрессирующим диффузным пневмосклерозом. Общность морфологических изменений при разных заболеваниях данной группы, по-видимому, объясняется генетически обусловленным стереотипом тканевой реакции на различные этиологические факторы. Имеются определенные основания объединять описанные заболевания под рубрикой неспецифических интерстициальных пневмоний, поскольку при гистологическом исследовании постоянно присутствуют элементы воспаления. Вместе с тем при каждом заболевании и в каждом конкретном случае имеется некоторая специфика, определяющая характер клинических проявлений болезни, темпы развития и прогноз. Ведущий клинический признак всех рассмотренных заболеваний - респираторная недостаточность, вызванная развитием альвеоло-капиллярного блока, затрудняющего диффузию кислорода, следствием чего является гипоксемия. Темпы развития каждой болезни варьируют в широких пределах - от острого до хронического. Однако прогрессирование процесса в конечном счете ведет к легочно-сердечной недостаточности, которая является частой причиной летального исхода. В рентгенологических проявлениях всех рассмотренных болезней имеется много общего. Наиболее постоянными компонентами рентгенологической картины являются диффузный сетчато-линейный фиброз, развитие буллезной эмфиземы, формирование картины сотового легкого. Несмотря на развитие буллезного вздутия легких при всех рассмотренных заболеваниях происходит уменьшение их объема. Этим они отличаются от первичной идиопатической эмфиземы. Дифференциальная диагностика описанного круга заболеваний довольно трудна. Тем не менее, несмотря на определенное сходство морфологических изменений и рентгенологической картины поражений легких диффузного интерстициального и диссеминированного характера при различных заболеваниях, точная нозологическая диагностика в большинстве случаев возможна при условии использования комплекса клинических, лабораторных и рентгенологических данных. В сложных случаях методом выбора является бронхоскопия в сочетании с бронхоальвеолярным лаважем, трансбронхиальной легочной биопсией и трансбронхиальной пункцией лимфоузлов. В данной работе мы не смогли рассмотреть все заболевания, сопровождающиеся диффузным и узелковым пневмосклерозом (пневмокониозы, диссеминированный туберкулез легких), природа которых хорошо известна. Мы ограничились кругом заболеваний неизвестного генеза, представляющих наибольшие трудности при дифференциальной диагностике. Павел ВЛАСОВ, профессор кафедры лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального управления медико-биологических и экстремальных проблем при МЗ РФ. |