Существует ли детская нейрохирургия?
В НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко РАМН состоялась 1-я Всероссийская конференция по детской нейрохирургии, в работе которой приняли участие более 200 специалистов из России, стран СНГ и дальнего зарубежья.
Опухоли головного мозга
Первое пленарное заседание открыла лекция директора НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (НИИНХ) академика РАН и РАМН Александра Коновалова, посвященная проблеме опухолей головного мозга у детей. В России нет их точной статистики. Предполагаемое количество ежегодно диагностируемых опухолей мозга у детей составляет 1200 случаев, или пятую часть всей онкологической патологии детского возраста. Такие опухоли часто достигают большой величины, поскольку вследствие возможности увеличения объема полости черепа в детском возрасте конфликт между опухолью и мозговой тканью долго не наступает. В последние годы изучаются маркеры активности опухолевого роста, такие как Ki67, KS1, тенасцин и т.д. В лекции был приведен уникальный опыт НИИНХ по лечению краниофарингиом, глиом гипоталамуса и дна третьего желудочка, опухолей ствола. Для уменьшения кровопотери используются гемодилюция и аутогемотрансфузия. Применение нейронавигации, интраоперационного мониторинга и нейроэндоскопии позволяет уменьшить травматичность операции.
И все же операция - это лишь одно из звеньев в цепи лечебных мероприятий. Доклад директора Института детской эндокринологии Эндокринологического научного центра РАМН профессора Валентины Петерковой был посвящен эндокринологической диагностике и заместительной терапии в лечении опухолей мозга у детей. С помощью грамотно назначенной гормональной терапии удается купировать многие последствия оперативных вмешательств. Например, при назначении соматотропного гормона гипофизарные карлики становятся нормальными людьми. Благодаря эндокринной реабилитации после удаления краниофарингиом они мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Удается преодолеть не только отставание в росте, но и такие синдромы, как гипопитуитаризм, ожирение. При опухолях эпифиза в 40% случаев наблюдаются признаки преждевременного полового развития, которые также могут быть уменьшены с помощью адекватно подобранной медикаментозной и лучевой терапии.
Доклад директора НИИ детской гематологии профессора Александра Румянцева был посвящен комплексной терапии злокачественных опухолей ЦНС у детей. По мнению докладчика, детская нейрохирургия является частью детской неврологии. Для решения ее проблем необходимо создать междисциплинарную команду, члены которой должны разговаривать на одном языке. К сожалению, в России онкологи не занимаются лечением злокачественных опухолей ЦНС, которые идут на втором месте среди детских онкологических заболеваний, уступая лишь острым лейкозам. С 1994 г. эту работу начал коллектив, возглавляемый профессором Румянцевым. Большое значение отводится реабилитации и взаимоотношениям с родителями ребенка. Основной проблемой являются дети раннего возраста (до 5 лет). Более чем в трети случаев морфологическая диагностика опухолей является ошибочной. В случае злокачественного процесса операция должна дополняться химиотерапией и радиотерапией. Однако у детей до 3 лет последствия рентгеновского облучения очень тяжелы, облученные дети начинают отставать в интеллектуальном развитии. Вместе с тем 5-летняя выживаемость не превышает 30%. В настоящее время врачи стремятся отказываться от общего облучения в пользу химиотерапии.
Большие надежды возлагаются на управление опухолевым процессом путем назначения ингибиторов ангиогенеза, интерстициальной химиотерапии, введения опухолевых суппрессоров и генной терапии. За последние десятилетия наблюдается значительное снижение летальности, на фоне которого впервые намечается расхождение между заболеваемостью и смертностью при злокачественных опухолях ЦНС у детей. Профессор Румянцев провел аналогию с лимфобластным лейкозом, выживаемость при котором увеличилась в 10 раз.
Заведующий детским отделением НИИНХ доктор медицинских наук Сергей Горелышев обобщил результаты лечения 319 случаев опухолей хиазмы и дна третьего желудочка у детей. На эту же тему выступил директор Российского нейрохирургического института им. А.Л.Поленова (РНХИ) профессор Валерий Берснев. Удалять опухоли третьего желудочка, по мнению Берснева, следует в два этапа, причем степень удаления опухоли определялась хирургическим доступом. При опухолях дна третьего желудочка основным видом доступа являлся субфронтальный, при передней локализации использовался транскаллезный доступ, а при опухоли задних отделов третьего желудочка применялись субтенториальный супрацеребеллярный и субокципитальный супратенториальный доступы.
Жизнь без шунта
Вопросы диагностики и лечения гидроцефалии стали одной из центральных тем конференции. Профессор Вильям Хачатрян (РНХИ) разделил методы хирургического лечения гидроцефалий на три группы: этиотропные, патогенетические и симптоматические. По мнению докладчика, в начальных стадиях процесса гидроцефалия является синдромом, а в поздних стадиях - самостоятельным заболеванием.
Патриарх российской детской нейрохирургии профессор Борис Симерницкий (Москва) предложил новую классификацию гидроцефалии, согласно которой так называемая открытая водянка на самом деле является вариантом окклюзионной, только окклюзия в данном случае располагается дистально (т.е. на уровне субарахноидального пространства и арахноидальных ворсин). На современном этапе методом выбора при проксимальной окклюзии (на уровне водопровода мозга) является перфорация дна третьего желудочка с помощью эндоскопа. Имплантация дренажных систем нарушает нормальную ликвороциркуляцию. Ликворное давление меняется от положения тела, длины шунта, вязкости ликвора и т.д. Предусмотреть все эти параметры на практике зачастую невозможно. Количество осложнений после шунтирующих операций велико (около 40%). Как говорил один известный американский нейрохирург, "достаточно прооперировать 100 больных с гидроцефалией, чтобы не думать о куске хлеба". По мнению профессора Симерницкого, ведение больного на наружных дренажах эффективнее и физиологичнее, чем наложение шунта. При открытой водянке вместо имплантации клапанных дренажных систем рекомендуется операция Торкильдсена с одномоментным люмбоперитонеальным анастомозом. В 70-е годы Симерницкий был одним из пионеров внедрения в СССР клапанных дренажных систем. Сегодня он призывает отказаться от имплантации шунта, если есть хоть малейшая возможность обойтись без этого вмешательства.
В НИИНХ накоплен большой опыт эндоскопической перфорации дна третьего желудочка. За последние 8 лет доктором медицинских наук Арменом Меликяном этим способом прооперировано 155 детей, причем лишь в 6 случаях операция оказалась неэффективной.
Предполагается (точная статистика неизвестна), что в России ежегодно имплантируется от 2,5 тыс. до 10 тыс. шунтов. Сколько всего больных с водянкой? Какова реальная потребность в шунтирующих операциях? Для ответа на эти вопросы необходимо создание соответствующего регистра. К сожалению, сравнивать результаты разных методов хирургического лечения гидроцефалии невозможно, поскольку контролируемых проспективных исследований по этому вопросу почти нет.
Разрушение стены
Одной из главных тем конференции стала черепно-лицевая (краниофациальная) хирургия у детей с пороками развития. С пленарным докладом о хирургическом лечении краниосиностозов и краниофациальных синостозов выступил доктор Эрик Арно (больница Некер, Париж). Хирургия черепно-лицевых синдромов должна быть ранней (до достижения ребенком возраста 1 года). Если раньше между мозговым и лицевым черепом существовала стена (нейрохирурги и пластические хирургии работали изолированно друг от друга), то в последние десятилетия совместными усилиями ее удалось разрушить. Черепно-лицевые деформации являются не только косметическим дефектом, но и могут отрицательно влиять на развитие головного мозга вследствие повышения внутричерепного давления и развития гипоксии в результате обструкции дыхательных путей. При краниосиностозах в настоящее время широко применяется техника выдвижения костей лба, разработанная профессорами Маршаком и Ренье из больницы Некер в Париже. У детей 3-6-месячного возраста металлические пластины для фиксации костных фрагментов не используют, так как они могут мигрировать в мозг. Предпочтение отдается рассасывающимся пластинам и винтам, поскольку отпадает необходимость в повторных операциях для их удаления.
Если раньше подобные операции осуществлялись в два этапа (вначале оперировали на черепе, а затем на лице), то теперь они проводятся одномоментно. Получили широкое распространение методики дистракции, причем у детей раннего возраста используются только внутренние дистракторы. При этом применяются рассасывающие винты, которые подкручиваются на 1 мм в день в течение 3 месяцев. Краниофациальная хирургия должна быть коллективной работой, в которой на равных участвуют пластический хирург, нейрохирург и анестезиолог.
Возможна ли стимуляция остеогенеза в случаях дефектов черепа? В эксперименте удается стимулировать локальный остеогенез путем введения факторов роста. Однако это крайне дорогой и небезопасный метод (поскольку существует риск стимуляции бластоматозного процесса в кости).
Одним из наиболее интересных сообщений на конференции представляется доклад доктора В.Анисимова (Казань) о применении магниторезонансной терапии (МРТ) в пренатальной диагностике пороков центральной нервной системы плода. Обследовались беременные при сроке 22-38 недель с заподозренными при УЗИ пороками ЦНС плода. При этом выявлялась такая патология, как синдром Денди - Уокера, синдром Арнольда - Киари. Одновременно проводилась пельвиметрия. Пренатальная МРТ позволяет прогнозировать течение беременности и рекомендовать ее своевременное прерывание.
Хирургия эпилепсии
В рамках конференции прошел ряд сателлитных симпозиумов, один из которых был посвящен эпилепсии. Профессор Константин Мухин (РГМУ) рассказал о диагностике и лечении парциальных форм симптоматических эпилепсий у детей. При височной эпилепсии наблюдаются так называемые диалектические приступы, характеризующиеся застываниями, замираниями, автоматизмами, полным выключением сознания и отсутствием судорог. От абсансов их отличает длительный период спутанного сознания после приступов.
Если височная эпилепсия характеризуется гипомоторными приступами, то лобная - наоборот, гипермоторными (двигательные, оперкулярные, орбитофронтальные припадки). Лечение симптоматических парциальных эпилепсий включает медикаментозную терапию, кетогенную диету, стимуляцию блуждающего нерва. Не менее 15% этих больных требуют нейрохирургического вмешательства.
Стандартная медикаментозная терапия заключается в назначении карбамазепина в дозе 30 мг/кг в сутки. При малых моторных приступах и вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ назначают топирамат в дозе 5-10 мг/кг в сутки или вальпроаты - 30-80 мг/кг. Почему противоэпилептические препараты часто оказываются неэффективными? Во-первых, вследствие прогрессирования заболевания или наличия грубого структурного дефекта головного мозга. Во-вторых, в случаях неправильного диагноза. В-третьих, при неправильном выборе препарата. И в-четвертых, при его неадекватной дозировке. Теоретически для установления резистентных форм эпилепсии требуется не менее 10 лет, но на практике уже через 3 года работы с больным можно сделать вывод о фармакорезистентной эпилепсии.
Хирургическое лечение может быть методом выбора при следующих эпилептических синдромах: прогрессировании объемного процесса головного мозга, энцефалите Расмуссена (или Кожевниковской эпилепсии), гемимегалоэнцефалии и припадках при синдроме Штурге - Вебера. Основным фактором успеха является точное определение эпилептогенной зоны, которая не всегда совпадает со структурным дефектом.
Диагноз эпилепсии должен быть анатомо-электро-клиническим. Нейрофизиологическое обследование включает зрительные вызванные потенциалы (для выявления зон мозга, склонных к синхронизированной деятельности) и картирование мощности ЭЭГ, исследование биоэлектрической активности мозга во время сна и трехмерную локализацию зон генерализации эпилептической активности (диполей), которую нужно совмещать с данными МРТ.
Опытом хирургического лечения височной эпилепсии у детей поделился доктор Ганс Клусман (Бонн, Германия). В нейрохирургической клинике Боннского университета за последние 15 лет прооперировано 89 детей с височной эпилепсией. При этом удалялись как эпилептический очаг, так и прилегающая эпилептогенная зона. В основном производились амигдалогиппокампэктомия и кортикоэктомия. Гистологически эпилептогенные очаги чаще всего были представлены склерозом гиппокампа либо корковыми дисплазиями. В большинстве случаев после операции удавалось достичь удовлетворительных результатов по шкале Энгеля: отсутствие припадков (за исключением ауры) или припадки реже 2 раз в год. При левосторонней амигдалогиппокампэктомии результаты были хуже, чем при правосторонней, поскольку отмечались нарушения вербальной памяти в послеоперационном периоде. В настоящее время существует тенденция к более ранним и обширным резекциям при височной эпилепсии.
Традиционно лидером в области хирургии эпилепсии является РНХИ. Однако в последние годы симптоматической эпилепсией при опухолях головного мозга начали заниматься и в НИИНХ. На конференции были доложены результаты операций 23 больных с глиомами низкой степени злокачественности, когда удалялась не только опухоль, но и расположенная поблизости эпилептогенная зона, представленная внешне неизмененной мозговой тканью. Однако можно ли называть подобные операции хирургией эпилепсии? Нет никаких доказательств того, что удаление только опухоли без эпилептогенной зоны не приведет к тем же самым результатам.
Генри Марш (Лондон, Великобритания) в последний день работы конференции выступил с очень интересным докладом, суть которого резюмирована в заголовке данной статьи. По мнению Марша, операции по поводу опухолей и сосудистых заболеваний головного мозга у детей ничем не отличаются от таковых у взрослых. Исключения составляют новорожденные и младенцы, что связано с особенностями наркоза и интенсивной терапии. Такие пациенты должны лечиться в специализированном центре. Подавляющее же большинство детей вполне может находиться в отдельных палатах во взрослых нейрохирургических отделениях. Например, в больнице, где работает Генри Марш, из общего числа 40 нейрохирургических коек выделены палаты для детей на 8 коек. При этом ежегодно производится около 150 плановых нейрохирургических операций у детей - столько же, сколько в 30-коечных российских детских нейрохирургических отделениях. Единственное отличие детской нейрохирургии от взрослой состоит в необходимости контакта хирурга с родителями больного ребенка.
В качестве примера Марш привел случай из собственной практики. Речь шла о дважды оперированном по поводу злокачественной внутримозговой опухоли ребенке. Поскольку опухоль быстро рецидивировала, от третьей операции Марш отказался. Тогда мать ребенка обратилась к другому, менее опытному коллеге. Тот согласился на операцию, после которой состояние ребенка кратковременно улучшилось. Случай был показан по английскому телевидению с приглашением в студию как матери, так и нейрохирурга-спасителя. Но несколько недель спустя опухоль вновь рецидивировала. И теперь несчастная мать настаивает на следующей операции.
Что касается детей с легкой черепно-мозговой травмой, которые помогают выполнять план по койко-дням в российских нейрохирургических отделениях, то в Великобритании они наблюдаются участковыми педиатрами в амбулаторных условиях...
Болеслав ЛИХТЕРМАН, корр. "МГ", кандидат медицинских наук.
Москва.